Група 3 А сс Лекція №2 6 й семестр Викладач Кіон О. І. Предмет Медсестринство в педіатрії Дата 09.02.2021 Тема Хвороби новонароджених пов’язані з пологовими проблемами. Гемолітична хвороба новонароджених.

 

Група 3 А сс Лекція №2 6 й семестр

Викладач	Кіон О. І.
Предмет	Медсестринство в педіатрії
Дата	09.02.2021
Тема	Хвороби новонароджених пов’язані з пологовими проблемами. Гемолітична хвороба новонароджених.

1.                  Написати опорний конспект в лекційний зошит.

2.                  Термін виконання: наступний день після заняття за розкладом.

План

1.    Пологові травми. Визначення, етіологія, класифікація.

2.    Медсестринський процес при пологових травмах.

3.    Гемолітична хвороба новонароджених. Визначення, етіологія, класифікація.

4.     Профілактика ушкоджень під час пологів.

5.    Медсестринський процес при гемолітичній хворобі новонароджених.

6.    Поняття про природжені вади розвитку та спадкові захворювання новонароджених.

 

Пологова травма - ушкодження тканин плода, яке виникає під час пологів внаслідок механічного впливу безпосередньо на плід.

Частота пологових травм складає 2-7%. Пологова травма у 0,4% являється безпосередньою причиною смерті немовлят. Можливі не тільки при патологічних, а й при нормальних пологах.

Причини розвитку пологових травм:

• аномалія положення плода в пологах;
• велика вага;
• невідповідність розмірів тазу матері і розмірів плода;
• ригідність пологових шляхів;
• стрімкі чи затяжні пологи;
• швидке витягання при кесаревому розтині.

Сприяючі чинники:

•       гіпоксія плода, будь-якої етіології;

•       недоношеність, переношеність.

Класифікація пологових травм:

1. Травми м’яких тканин;

2. Пологові травми кісток:

- кефалогематома;

- перелом ключиці;

- перелом трубчастих кісток;

3. Пологові пошкодження м’язів:

- грудинно-ключично-сосцевідний м’яз

4. Пологова травма головного мозку:

- епідуральний крововилив;

- субдуральний крововилив;

- ВШК;

- субарахноїдальний крововилив;

- внутрішньомозковий крововилив;

- змішаний крововилив.

Травми м’яких тканин:

Петехії, екхімози, садно – найбільш часті прояви пологового травматизму.

Лікувальна тактика – обробка антисептичними розчинами.

Пологова пухлина - набряк м'яких зовнішніх покривів унаслідок застою лімфи та крові, спричиненого тиском пологових шляхів.

Пошкодження кісток:

Кефалогематома- крововилив під окістя будь-якої кісткичерепа (в ділянці 1 чи обох тім’яних кісток, рідше – потилочної). Спотерігається в 0,2-0,3% новонароджених.

Причина – відшарування окістя при рухах голови по пологовим шляхам, рідше – тріщини черепа.

Характеризується пружною консистенцією, не переходить на сусідню кістку, не пульсує, безболісна, при пальпації відчувається флюктуація. Поверхня шкіри над нею не змінена. В перші дні може збільшуватися. Через 1-1,5 міс може кальцифікуватися та нагноюватися.

Проводять диференційну діагностику з пологовою пухлиною.

В плані обстеження: рентген черепа, загальний аналіз крові (тромбоцити), згортання крові.

Лікувальна тактика: спокій, прикладання холоду до голови, діцинон (вікасол), при розмірах до 6см в діаметрі може самостійно розсмоктатися, а при більших розмірах – необхідна аспірація на 10-14 день життя в хірургічному стаціонарі чи в дитячому відділені інституту нейрохірургії.

Перелом ключиці - частіше буває підокісний. Обмеження рухливості руки, негативний рефлекс Моро, крепітація, болісність та плач при пасивних рухах на стороні ураження.

Лікувальна тактика: імобілізація в позі  на 4-5-й день з’являється кісткова мозоль.

Перелом трубчастої кістки (стегнової, плечової) - відсутність рухів кінцівки., біль при пасивних рухах. Перелом за типом «зеленої гілочки». При травматичному епіфізіолізі плечової чи стегнової кісток, також можна відмітити крепітацію та згинальну контрактуру.

Лікувальна тактика: іммобілізація, лейкопластирне витягнення на 2 тижня.

Ураження та крововилив в грудинно-ключично-сосцевідний м’яз - частіше виникають при акушерських пособіях  присідничному передлежанні. Розрив виникає, як правило, в нижній третині. В ділянці ураження та гематоми пальпується невелика, помірно щільна чи тістуватої консистенції пухлина. Іноді її діагностують в кінці першого тижня, коли розвивається травматична кривошия – голова дитини нахилена в сторону ураженого м’яза, а підборіддя повернуте до протилежної сторони.

Лікувальна тактика: корегуючи положення голови (валіки, що допомагають ліквідувати патологічний нахил голови та поворот обличчя), використання сухого тепла, фізіотерапії (електрофорез з йодистим калієм), масаж. При неефективності лікування – хірургічна корекція.

Травми органів черевної порожнини

Найбільш часто крововиливи відбуваються в печінку, селезінку, наднирники. Спочатку відмічається «світлий проміжок». Потім картина больового та геморагічного шоку. Відмічається блювання, гіпотонія і атонія, зниження та пригнічення фізіологічних рефлексів, зниження АТ, збільшення печінки, селезінки, жовтуха, визначається вільна рідина в черевній порожнині.

Лікувальна тактика – рентгенографія в вертикальному положенні, хірургічне лікування.

Травматичне ураження периферичних нервів.

Парез лицевого нерва

Ураження плечового сплетіння

1. Парез і параліч Дюшен-Ерба (С5-С6) верхня частина плечового сплетіння:

Уражена кінцівка приведена до тулуба, розігнута в ліктьовому суглобі, повернута до середини, ротована в плечовому суглобі, пронована в передплічі, кисть в ладонному згинанні, повернута назад і назовні. М’язовий тонус знижен в проксимальних відділах. При положенні на ладоні вниз головою – рука звисає. При тяжкому паралічі – рука відділяється від тулуба глубокою продольною складкою (симптом лялькової ручки Новікова). Пасивні рухи в паратичній кінцівки безболісні, іноді симптом «щелчка» (симптом Фінка), можливий підвивих чи вивих головки плечової кістки. При тяжкому паралічі відбувається ураження пірамідних шляхів, що призводить до підвищення колінного та ахілового рефлексів, підвищення м’язового  тонусу привідних м’язів стегна.

2.Парез і параліч Дежерин-Клюмпке (С7-Т1), середній та нижній пучки плечового сплетіння:

Грубе порушення функції руки в дистальному відділі: відсутня функція згиначів кисті і пальців, м’язовий тонус дистальних відділів знижен. Кисть блідна, ціанотична (симптом ішемічної рукавички), у вигляді лапи тюленя (ураження променевого нерву) чи когтистої кисті (ураження ліктьового нерву). Рефлекс Моро знижен, Бабкіна, хватальний – відсутні. При ураженні шийного симпатичного вузла на стороні ураження приєднуєтьс  симптом Клод Бернара – Горнера ( птоз, міоз, енофтальм).

3. Параліч Керара (С5-Т1), тотальний параліч верхньої кінцівки:

Частіше односторонній. Характерно поєднання вищеперерахованих симптомів: м’язова гіпотонія, відсутність активних рухів, відсутність вроджених і с/ж рефлексів, трофічні розлади.

Пологова травма спинного мозку (ПТСМ)

Етіологія: Грають роль всі фактори, при яких відбувається збільшення відстані між плечиками та основою головки – це тракція за голову при фіксуванні пліч, тракції за плечика при фіксуванні головки, ротації при лицьовому передлежанні.

В клінічній картині провідним є локалізація ураження. Можна, також, виділити загальні симптоми:

v  - больовий (при зміні положення, взяття на руки, особливо симптом Робінсона,

v  - симптом «падаючої голови»

v  - кривошия

v  - рухові порушення

Пологова травма головного мозку - ураження головного мозку плода в пологах в наслідок механічної травми, що визиває здавлювання, роздавлювання, розрив, крововилив.

Залежно від ступеня важкості розрізняють легку, середньої важкості та важку форми ураження ЦНС. У гострий період клінічна картина захворювання представлена такими основними неврологічними синдромами:

1.                  Синдром гіперзбудливості - неспокій, „мозковий крик", тремор кінцівок і підборіддя, непостійний горизонтальний ністагм, м'язовий гіпертонус, судоми, зригування, задишка, тахікардія.

2.                  Синдром пригнічення (апатія) - млявість, гіпо- та арефлексія, зригування, гіпо- та адинамія, м'язовий гіпотонус, порушення ковтання, відсутність смоктання, розбіжна косоокість, напади апное, брадикардія, тонічні судоми, гіпотермія, гіпотензія.

3.                  Гемісиндром, синдром рухових порушень (ознака вогнищевого ураження мозку): однобічний парез або параліч, фокальні судоми, асиметрія м'язового тонусу і рефлексів, анізокорія, птоз, симптом „сонця, що заходить", поперхування, парез лицевого нерва.

4.                  Гіпертензійно - гідроцефальний синдром: синдром гіперзбудливості, випинання тім'ячка, розходження швів, зригування, блювання, судоми, потім швидке збільшення розмірів голівки.

5.                  Судомний синдром: тонічні, клонічні судоми, періоди апное, тремор язика, підборіддя, напади смоктальних і ковтальних рухів.

Соматичні розлади проявляються такими основними синдромами:

1.                  Синдром дихальних розладів.

2.                  Серцево - судинний синдром.

3.                  Шлунково - кишковий синдром.

4.                  Наднирковий синдром.

5.                  Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання: тривала кровотеча з місць уколов, розсіяні петехії, кровотеча з пупкової ранки, мелена, криваве блювання, тривала кровотеча, повільне згортання крові.

Внутрішньочерепні крововиливи:

Клінічні прояви:

1. Синдром вегето-вісцеральних порушень (порушення терморегуляції, брадіпное, брадікардія, зригування, патологічне зменшення маси, метеоризм, нестійкий стілець);
2. Судомний синдром;
3. Синдром м’язової дистонії;
4. Гіпертензійний, гіпертензійно-гідроцефальний синдром;
5. Менінгіальний симптомокомплекс;
6. Синдром рухових порушень;
7. Вогнищеві симптоми;
8. Очні симптоми;
9. Постгеморагічна анемія;
10. Метаболічні порушення (ацидоз, гіпоглікемія, гіпербілірубінемія);
11. Приєднання соматичних захворювань;

Лікування пологових уражень головного мозку:

В лікуванні пологових уражень головного мозку використовується посиндромна терапія:

В гострий період - організація правильного догляду і годування, зменшення та ліквідація набряку головного мозку, порушень мозкового кровоплину, зняття судом. Дитину кладуть у ліжечко, надають їй горизонтальне положення, прикладають холод до голівки і грілку до ніг. Всі маніпуляції проводяться тільки в ліжку. Годують в залежності від збереження рефлексів. Умови кувезу, оксигенотерапія, інфузійна терапія спрямована на дегідратацію (концентрована плазма, манітол, еуфілін, лазикс), дезінтоксикацію, корекцію метаболічних порушень (натрію гідрокарбонату, кокарбоксилаза, нікотинова кислота, піридоксин, пірацетам). Гемостатичні засоби - вікасол, свіжозаморожену плазму, дицинон. У разі судом - седативні протисудомні препарати седуксен, натрію оксибутират, дроперидол, магнію сульфат, фенобарбітал. При гіпертензійно-гідроцефальному синдромі з діагностичною та лікувальною метою слід застосовувати люмбальну пункцію, а також сечогінні засоби (фуросемід, діакарб).

Фізіотерапія: призначається з 3-4 дня електрофорез на шийний відділ хребта для покращення кровообігу, зняття болю. В подальшому призначають теплові процедури. Після них – електростимуляція, а ще пізніше – голкорефлексотерапія. При зменшені гострих явищ показаний  масаж (на початку – загальнозміцнюючий, потім з елементами крапкового – розслаблюючий чи тонізуючий) З 1міс призначають гідрокінезотерапію при  температурі  води – 37-36,5, протягом 10 хв., ванни з морською сіллю, хвойним екстрактом №10-15.

Для отримання стійкого терапевтичного ефекту при тяжких травмах курс лікування не менше 2-3 разів на першому році життя.

Діти, які перенесли внутрішньочерепну травму, мають перебувати під постійним наглядом педіатра, невропатолога, окуліста, ортопеда, логопеда.

Обов’язково нагляд невролога, ортопеда, окуліста.

Медсестринський процес:

1 етап. Медсестринське обстеження:

Скарги: відмова від груді матері, зригування, неспокій, спастичнічність м'язів Дані анамнезу: вузький таз у матері, тривалі пологи, великий плід.

Об'єктивні дані: „мозковий крик", зригування, судоми м'язовий гіпертонус, тахікардія (брадікардія), задишка (апное),випинання тім'ячка.

2етап. Проблеми пацієна:

зригування, судоми, тахікардія (брадікардія), задишка (апное), «мозковий крик».

3 етап. Визначення мети медсестринського догляду:

-                     догляд та медсестринське спостереження за пацієнтом;

-                     виконання лікарських призначень;

-                     навчити матір пацієнта маніпуляціям по догляду в відновному періоді.

4 етап. Планування обсягу медсестринських втручань:

-                     забезпечити дитині правильне положення в ліжку;

-                     годувати дитину ( з визначенням ДКІ та РКІ) в залежності від збереження рефлексів;

-                     здійснювати догляд під час зригування,блювання;

-                     систематичний контроль за руховою активністю, ЧСС, ЧД, АТ;

-                     виконання лікарських призначень: дезінтоксикаційна терапія в/в крапельно, дегідратаційна, корекція метаболічних порушень, протисудомні.

5 етап. Оцінка результатів та корекція догляду:

-                     покращання загального стану( зникнення неврологічних симптомів);

-                     корекція медсестринських втручань можлива у відновному періоді.

Профілактика:

1. Оздоровлення вагітної жінки.

2. Заходи, спрямовані на антенатальну охорону плода, зниження частоти невиношування, асфіксії плода.

3. Вибір оптимальної тактики при пологах, раціональне ведення пологів.

4. Правильний підхід до новонародженого з підозрою на пологову травму, обережна, за протоколом реанімація дітей.

Асфіксія новонароджених

Асфіксія характеризується відсутністю або окремими нерегулярними і неефективними дихальними рухами дитини при наявності серцево-судинної діяльності. За наказом №312 - це окрема нозологічна форма, яку характеризують лабораторні ознаки шкідливої дії гіпоксіїї на плід (значний або змішаний ацидоз у крові з артерії пуповини), а також клінічні симптоми кардіореспіраторної та неврологічної депресії новонародженого з можливим розвитком енцефалопатії та поліорганної дисфункції

Порушення газообміну супроводжується недостачею кисню (гіпоксією), накопиченням вуглекислоти (гіперкапнією) та недоокислених продуктів обміну з розвитком ацидозу. При асфіксії порушуються функції життєво важливих органів: центральної нервової системи, серцево-судинної системи, печінки.

Первинна асфіксія спостерігається у новонароджених при пологах. Гіпоксія, яка з'являється у дитини через деякий час після народження отримала назву вторинної.

Фактори ризику розвитку асфіксії плода і новонароджених:

1)   в антенотальному періоді (внутрішньоутробному) - мала або велика кількість навколоплідних вод, переношена або багатоплідна вагітність, кровотеча та інфекційні захворювання, тяжкі соматичні захворювання, погроза, передвчасне переривання вагітності).

2)   в інтранотальному періоді (під час пологів) аномалії передлежання плоду, передвчасне відшарування плаценти, передвчасні пологи, затяжні пологи, невідповідність голови плода розмірам малого тазу матері), вузли пуповини, обвиття пуповини, використання акушерських щипців, хвороби плода.

3)   лікарські речовини, які застосовувала вагітна (резерпін, сульфат магнію, адреноблокатори).

Вторинна (набута) гіпоксія може розвинутись в результаті аспірації, пневмопатій, пологової травми головного та спинного мозку, неефективне лікування первинної асфіксії, вроджені вади серця, легень та мозку.

Клінічна картина первинної асфіксії - стан новонародженого оцінюють по шкалі Вірджинії Апгар на 1-й та 5-й хвилині після народження.

Шкала Апгар Клінічні ознаки Оцінка в балах залежно від ступеня вираженості 0 б 1 б 2 б 1. Серцебиття Відсутнє < 100/хв > 100/хв 2. Дихання Відсутнє брадіпноє, нерегулярне нормальне, голосний крик 3. М'язевий тонус Відсутнє легке згинання рук і ніг активні рухи 4. Рефлекторна збудливість Відсутня гримаси чихання, кашель 5. Забарвлення шкіри загальна блідість або загальний ціаноз акроціаноз рожеве

Стан оцінюється сумою балів по кожній ознаці в окремості. Здорові новонароджені мають загальну оцінку 8-10 балів. Діти, які народились з оцінкою 2-7 балів - легка асфіксія (І ступінь). 6-4б - асфіксія середньої важкості (ІІ ступінь), 3-1 бал - тяжка асфіксія (ІІІ ступінь), 0 балів - клінічна смерть.

Легка асфіксія характеризується ціанозом шкірних покривів, чітких але уповільненим серцебиттям, рідшим і поверхневим диханням, задовільним м'язевим тонусом.

При асфіксії середньої важкості, загальний стан новонародженого тяжкий, шкіра різко ціанотична, тони серця глухі, серцебиття ритмічне, уповільнене. Дихання відсутнє або нерегулярне і супроводжується довготривалими зупинками. М'язевий тонус різко знижений. Рефлекси значно послаблені.

При важкому ступені асфіксії спостерігається стан глибокого гальмування. Шкірні покриви у дитини бліді, слизові оболонки ціанотичні, дихання відсутнє, тони серця глухі, різко уповільнені (до 60-80 ударів за хвилину), аритмічні. Тонус м'язів та рефлекси значно знижені або відсутні.

Основи реанімації:

1)    звільнення і підтримання прохідності дихальних шляхів.

2)     забезпечення вентиляції легень - штучної або допоміжної.

3)   відновлення і підтримка діяльності та гемодинаміки (непрямий масаж серця, введення лікарських препаратів).

1) блок температурного захисту з підігрівом, джерело променевого світла, комплект стерильних теплих пелюшок в термостаті з 38-40С.

2) блок відновлення прохідності дихальних шляхів - електровідсмоктувач, гумовий балончик, оральні повітроводи, відсмоктувальні катетери, ендотрахеальна трубка, дитячий ларингоскоп.

3) блок оксигенотерапії - джерело кисню; дозиметри, установки для зволоження кисню та свого підогріву, набір з'єднуваних трубок і пристроїв для введення кисню (маски різних розмірів). Тиск в кисневій системі повинен бути не менше 3-5 атм.

4) блок штучної ветиляції легень - дихальний мішок по типу Амбу, апарати штучної вентиляції (Стефані, Спірон-500, Бебілог або інші).

5) блок медикаментозної терапії - препарати, шприци, гумові рукавички.

6) б4 лок контролю життєдіяльності - кардіомонітор, апарат для вимірювання тиску, фонендоскоп.

Основні кроки реанімації

l  А – забезпечення прохідності дихальних шляхів

l  В – стимуляція та відновлення дихання

l  С – підтримка кровообігу

l  Д – застосування лікарських засобів

l     А – забезпечення прохідності дихальних шляхів

•          Надати правильне положення

•          Просанувати порожнину рота, носа

•          Використовувати гумову грушу

•          Тривалість не більше 5 сек

l     В – стимуляція та відновлення дихання

Наявність центрального цианозу, незважаючи на самостійне дихання та ЧСС >100 є показом для призначення кисневої терапії

Ø  Проведення ШВЛ реанімаційним  мішком і маскою

Ø  Інтубація трахеї

l     С- підтримка кровообігу

•          Непрямий масаж серця показаний при ЧСС менше 60 після 30 секунд ефективної ШВЛ

•          Критеріями ефективності непрямого масажу серця будуть зростання частоти серцевих скорочень і можливість пальпаторно визначити пульс на плечовій артерії.

•          Припиняють непрямий масаж серця, якщо ЧСС становить ≥ 60 ударів за хвилину.

•          Після кожних 30 секунд непрямого масажу повторно оцінюють ЧСС і дихання, щоб вирішити, що робити далі “оцінка-вирішення-дія”

l     Застосування лікарських засобів

Перелік лікарських засобів, які застосовують у пологовому залі:

Ø  Адреналін.

Показання до застосування.

ü  ЧСС менше 60 скорочень за 1 хвилину після щонайменше 30 секунд проведення непрямого масажу серця і штучної вентиляції легень 100 % киснем.

ü  Відсутність серцевої діяльності новонародженого в будь-який момент реанімації (одночасно показані ШВЛ, непрямий масаж серця і введення адреналіну).

•          Готують 0,01% розчин адреналіну [1:10000]:

ü  Дозування:внутрішньовенна доза – 0,1-0,3 мл/кг (0,01-0,03 мг/кг);

Ø  Засоби, що нормалізують судинний об’єм

o  0,9% розчин натрію хлориду (фізіологічний розчин) ;

o  Доза – 10 мл/кг.

o  Шлях введення – внутрішньовенно повільно, протягом 5-10 хвилин.;

Ø  Натрію гідрокарбонат.

Ø  Налоксон.

Показання до застосування.

ü  Значне пригнічення дихання у новонародженого після відновлення нормальних ЧСС і кольору шкіри на фоні ШВЛ за умови уведення наркотичних анальгетиків (опіоїдів) матері з метою знеболення пологів протягом останніх 4 годин до народження дитини. 

•          Рекомендована концентрація розчину – 1,0 мг/мл.

•          Доза – 0,1 мг/кг.

•          Шляхи введення: внутрішньовенно.

Післяреанімаційна допомога

•          Після проведення початкових кроків реанімації і короткочасної ШВЛ мішком і маскою новонароджених в задовільному стані зі стабільними показниками життєвих функцій необхідно повернути на груди матері та забезпечити контакт „шкіра-до-шкіри” для завершення адаптації .

•          Діти, які потребували більшого обсягу реанімаційної допомоги (ШВЛ довше кількох хвилин, непрямий масаж серця, інтубація трахеї, введення медикаментів), як правило, перенесли важкий стрес і мають високий ризик поліорганного ушкодження та інших ускладнень, які одразу можуть не мати клінічних проявів. Після закінчення первинної реанімації таких новонароджених слід якомога скоріше переводити у відділення (палату) інтенсивної терапії для подальшого інтенсивного спостереження, додаткового обстеження і лікування

•          Наступні оцінювання (через кожні 15 хвилин протягом 1 години після народження і щонайменше кожні 30 хвилин протягом 2-ої години під час перебування дитини в пологовому залі)  В динаміці потрібно оцінити:

•          частоту дихання (ЧД);

•          наявність центрального ціанозу;

•          наявність дихальних розладів:

•          втягнення податливих ділянок грудної клітки (ретракції);

•          стогін на видиху (експіраторний стогін);

•          апное;

•          рухову активність (м’язовий тонус).

•          температуру тіла вимірювати кожні 30 хв

Післяреанімаційна допомога новонародженим, яким проводили тривалу або повну реанімацію (тривала ШВЛ, інтубація трахеї, непрямий масаж серця або введення медикаментів)

•                       Відразу після стабілізації стану новонародженого в пологовому залі (операційній) із дотриманням усіх вимог „теплового ланцюжка” його переводять у відділення (палату) інтенсивної терапії або догляду та лікування новонароджених, де невідкладно:

•                       забезпечують тепловий захист дитини для підтримання нормальної температури тіла новонародженого (36,5-37,5ºС);

•                       розпочинають моніторинг таких показників:

•                       температура тіла;

•                       частота і характер дихання;

•                       частота серцевих скорочень;

•                       колір шкіри і слизових оболонок;

•                       частота сечовипускань, діурез (не використовувати сечовий катетер рутинно);

•                       активність дитини;

•                       насичення гемоглобіну киснем (SpO2);

•                       артеріальний тиск (АТ);

•                       газовий склад і кислотно-лужний стан крові (за можливості).

•          забирають кров на загальний аналіз і дослідження вмісту глюкози (обов’язково);

•          забезпечують судинний доступ (катетеризувати периферичну вену, а якщо це неможливо з будь-яких причин – катетеризувати вену пуповини, дотримуючись усіх вимог до виконання стерильної процедури). Катетер у вену пуповини вводять на мінімальну глибину, яка забезпечує добру зворотну течію крові;

•          забезпечують респіраторну підтримку згідно ступеню важкості дихальних розладів; 

•          відтерміновують початок ентерального харчування і призначають на перші 12-24 години життя лише інфузію 10 % розчину глюкози з розрахунку 60-80 мл/кг/добу. Стартовий інфузійний розчин повинен також додатково містити кальцію глюконат (з розрахунку 150-200 мг/кг [1,5-2,0 мл/кг 10 % розчину кальцію глюконату]);

•          спостерігають за сечовиділенням і щонайменше 1 раз на добу визначають масу тіла дитини:

•          якщо кількість сечовипускань протягом першої доби життя дитини менше 3 разів або менше 6 разів після першої доби життя дитини, або погодинний діурез менше 1-2 мл/кг/годину, незважаючи на забезпечення необхідною добовою кількістю рідини, не рекомендується збільшувати об’єм інфузії наступного дня;

•          після відновлення (зростання) діурезу рекомендується щоденно збільшувати добовий об’єм рідини на 10-20 мл/кг згідно з добовою потребою і віком дитини;

•          у разі будь-якої позитивної динаміки маси тіла за попередню добу не рекомендується збільшувати добовий об’єм рідини наступного дня.

Лікування судом

•          У разі наявності судом негайно визначають вміст глюкози в крові. Якщо цей показник < 2,6 ммоль/л, поволі струминно ввести 10 % розчин глюкози з розрахунку 2 мл/кг протягом 5-10 хвилин, після чого перейти на постійне введення 10 % розчину глюкози з розрахунку 6-8 мг/кг/хвилину. Через 30 хвилин повторно визначити рівень глюкози в крові:

o   якщо початковий рівень цукру крові > 2,6 ммоль/л або якщо після корекції гіпоглікемії судоми не зникли, ввести фенобарбітал, а за його відсутності – фенітоїн.

•          Фенобарбітал внутрішньовенно

•          діазепам - 0,1-0,3 мг/кг/дозу; за відсутності ефекту рекомендовано повторне введення через 15-30 хвилин або постійна інфузія з розрахунку 0,3 мг/кг/годину;

Забезпечення стабільної гемодинаміки

•          Підтримувати ЧСС у межах – 110-160 за 1 хвилину.

•          Підтримувати середній артеріальний тиск (САТ) вище рівня, що відповідає гестаційному віку новонародженого в тижнях.

Ентеральне харчування:

•           Після припинення судом, зменшення клінічних ознак синдрому пригнічення,  стабілізації показників усіх життєвих функцій і за наявності кишкової перистальтики можна розпочинати ентеральне харчування.

•           Спочатку доцільно використати альтернативний метод годування (зонд, чашка, ложка) зцідженим грудним молоком, а в разі його відсутності – адаптованою молочною сумішшю.

•           Починають ентеральне харчування з мінімального об’єму грудного молока (суміші), який сприймається дитиною.

•           Збільшують добовий об’єм ентерального харчування обережно і поступово, паралельно зменшуючи об’єм внутрішньовенної інфузії.

•           Якщо загальний стан дитини поліпшується, вона не потребує кисневої терапії і показники життєвих функцій залишаються стабільними без додаткових втручань, роблять спробу прикласти немовля до грудей.

 

Гемолітична хвороба новонароджених - спричинює гемоліз еритроцитів плода і немовляти, зумовлений несумісністю крові матері і плода за еритроцитарними антигенами.

Етіологія

Основною причиною розвитку ГХН є несумісність крові матері і плода, що може виникати за будь - якою з антигенних систем. Але практично важливою є тільки несумісність за резус - фактором та в АВО - системі.

Патогенез

Надходження в організм фетальної крові в кількості, достатній для первинної імунної реакції, відбувається майже виключно під час пологів, зокрема при відокремленні плаценти або при хірургічному втручанні. Тому ГХН дуже рідко розвивається під час першої вагітності. Антирезус - антитіла легко досягають плода крізь плаценту і зв'язуються з резус - рецепторами на поверхні еритроцитів. Ушкоджені еритроцити розпадаються в печінці та селезінці, відбувається позасудинний гемоліз, при якому гемоглобін не вивільняється в кров, а перетворюється на непрямий білірубін.

Класифікація

Розрізняють 3 основні форми:

2.  Набрякова

3.  Жовтянична

4.  Анемічна

Клініка

Набрякова форма є найбільш важкою, але вона рідко трапляється. Дитина народжується з вираженими набряками всіх тканин. У серозних порожнинах спостерігається накопичення рідини. Шкіра воскової блідості, можливі петехії. Печінка й селезінка завжди різко збільшені. Типовими ознаками є важка анемія зі зниженням рівня гемоглобіну до 40 г/л. Діти з набряковою формою нежиттєздатні, народжуються мертвими або помирають у перші години життя.

Анемічна форма - найбільш доброякісна форма, що проявляється звичайно з кінця 1 - шого тижня життя блідістю шкіри і слизових оболонок, млявістю, зниженою активністю смоктання, помірним збільшенням печінки й селезінки. У периферичній крові виявляють анемію.

Жовтянична форма трапляється найчастіше. Уже при народженні помітна жовтавість навколоплідних вод, пуповини. Раннім симптомом захворювання є жовтяниця, що виявляється в перші години або дні життя. Її інтенсивність зростає, через 2 - 3 доби шкіра набуває жовто - коричневого відтінку. З'являються іктеричність слизових оболонок, склер, збільшення печінки й селезінки. Стан дитини погіршується - відзначаються млявість, адинамія, гіпорефлексія, зригування, слабкість смоктання. У периферичній крові - анемія

ВИТЯГ З НАКАЗУ № 255 ВІД 27.04.2006 «Жовтяниця новонароджених»Клінічний протокол надання неонаталогічної допомоги дітям. Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)

Причиною гемолітичної хвороби новонароджених найчастіше є несумісність за Rh- фактором або АВО (групова) крові матері та дитини, або за іншими антигенами еритроцитів.

Клінічні форми ГХН:

Жовтянична форма зустрічається найчастіше. Вона проявляється жовтяничним забарвленням шкіри та слизових.

Анемічна форма зустрічається у 10-20% новонароджених і проявляється блідістю, низьким рівнем гемоглобіну (<120 г/л) та гематокриту (< 40%) при народженні.

Набрякова форма є найважчим проявом захворювання та має високий відсоток летальності. Практично завжди пов'язана із несумісністю крові матері та дитини за Rh- фактором. Проявляється генералізованими набряками та анемією при народженні.

При змішаній формі об'єднуються симптоми 2 або 3 форм, описаних вище.

Обов 'язкові обстеження:

-Визначення групи крові дитини та її резус-належності (якщо це не було визначено раніше)

-Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові

-Визначення погодинного приросту рівня білірубіну

-Визначення прямої проби Кумбса

-Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів

Критерії діагнозу

1.    Народження     дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін <120 г/л та гематокрит < 40%)

2.    Поява   жовтяничного забарвлення шкіри дитини в 1 добу після народження та позитивна проба Кумбса.

3.    Рівень    загального білірубіну сироватки відповідає рівню проведення замінного переливання крові (малюнки 2 та 3)

4.    Поява   блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін <135 г/л та гематокрит < 40%), а також підвищення рівня ретикулоцитів

Лікування

Лікування направлене на боротьбу з гіпербілірубінемією, введення антитіл і лікування анемії. Лікування може бути консервативним і оперативним.

Консервативне: інфузійна терапія; препарати, які знижують темпи гемолізу (альфа- токоферол), АТФ, глюкоза; прискорючі метаболізм і виведення білірубіну (фенобарбітал); зменшуючі можливість зворотнього всмоктування з кишковика (карболен, агар-агар, холестирамін); фототерапія, яка базується на фотохімічному запиленні білірубіна в поверхневих прошарках шкіри з утворенням нетоксичних продуктів. Для лікування холестазу дають внутрішньо жовчогінні засоби (сульфат магнію та аллохол).

До оперативного лікування відносять замінне переливання крові та гемосорбція. Проводять при важких формах протікання. Для замінного переливання використовують резус-негативну кров тієї групи, що і у дитини (з розрахунку 150 мг/кг). Замінюють біля 70% крові. При значній анемії застосовують еритроцитарну масу.

У випадках АВО несумісності для ЗПК застосовують 0(І) групу крові або еритроцитарну масу 0(І) групи.

У випадках жовтяничних форм застосовують гемосорбцію та плазмофорез (видалення білірубіну з крові або плазми при пропусканні через сорбент).

В перші 5 днів новонароджених годують донорським молоком. Наявність антитіл в молоці не являється протипоказанням до вигодовування грудним молоком, оскільки в шлунково-кишковому тракті антитіла руйнуються. Дитину прикладають до грудей після зниження вмісту білірубіну в крові і зменшення жовтяниці. Профілактика складається з суворого обміну резус-придатності крові реципієнта та донора при переливанні крові. Специфічна профілактика полягає у введенні жінці з резус-негативною кров'ю імуноглобуліну D, який уповільняє утворення антитіл.

При зростанні титру антитіл у вагітної проводять детоксикацій ну, гормональну, антигістамінну терапію. Призначають вітаміни. Проводиться пересаджування шкірного клаптика чоловіка до вагітної жінки, з метою фіксації антитіл на антигенах трансплантанта. При загрожуючому титрі антитіл застосовують УФО крові, гемосорбцію, плазмаферез, а також припинення вагітності.

Прогноз. Після гемолітичної хвороби у дітей може спостерігатися відхилення в психоневрологічному стані. Серед цих дітей, вища загальна захворюваність, частіше спостерігаються неадекватні реакції на профілактичні щеплення.

Медсестринський процес при гемолітичній хворобі новонароджених.

1 етап. Медсестринське обстеження:

Скарги: відмова від груді матері, загальна слабкість дитини, поява жовтяниці або блідості шкірних покривів.

Дані анамнезу: резус – негативна кров матері і резус позитивна кров плода.

Об’єктивні дані: млявість, адинамія, гіпорефлексія, слабкість смоктання, гепатоспленомегалія, жовтяниця, блідість.

2 етап. Проблеми пацієна: жовтяниця, слабкість смоктання, зригування, млявість, адинамія, збільшення печінки.

3 етап. Визначення мети медсестринського догляду:

- -підготовка пацієнта та взяття матеріалу для лабораторних досліджень;

- догляд та медсестринське спостереження за пацієнтом;

- виконання лікарських призначень.

4 етап. Планування обсягу медсестринських втручань:

- взяття крові на загальний аналіз, на резусфактор сечі на загальний аналіз;

- годувати дитину (з визначенням ДКІ та РКІ) сцідженим, або донорським молоком, або АМС;

- здійснювати догляд за пупковою ранкою;

- систематичний контроль за кольором шкіри, ЧСС, рівнем гемоглобіну;

- виконання лікарських призначень: замінне переливання крові, дезінтоксикаційна терапія в/в крапельно, імунокоригувальна терапія,симптоматична терапія.

5 етап. Оцінка результатів та корекція догляду:

- покращання загального стану (зникнення інтоксикації);

- зникнення анемії, підвищення гемоглобіну;

- корекція медсестринських втручань можлива при ускладненнях (під час ЗПК).

Спадковими називають захворювання, причиною яких є хромосомні або генні мутації. Хромосомні захворювання залежно від типу мутації поділяють на синдроми, обумовлені кількісними аномаліями (поліплоїдії, анеуплоїдії) та структурними перебудовами (інверсії, делеції, транслокації, дуплікації). Типовими прикладами захворювань, обумовлених кількісними аномаліями, є хвороба Дауна, синдром Шерешевського – Тернера, синдром Клайнфельтера; структурними перебудовами – синдром котячого крику, пухлина Вільямса та ін.

У боротьбі зі спадковими хворобами головне місце займає їх профілактика. Потенційний ризик народження дитини зі спадковою патологією повинен бути визначений ще до зачаття (прегаметна профілактика) чи в крайньому разі в перші 3 міс вагітності. Сучасна діагностична техніка дозволяє внутрішньоутробно виявити більшість хромосомних хвороб, багато моногенно успадкованих хвороб та деякі полігенно успадковані. Крім методів діагностики, спрямованих на елімінацію уражених плодів, сучасна наука розвивається в напрямку корекції окремих вроджених аномалій (наприклад, перинатальне переливання крові при резус-конфлікті, пункції шлуночків при гідроцефалії тощо), а також лікування низки спадкових хвороб (дієта при фенілкетонурії, замінна терапія, тобто введення гормону щитоподібної залози, при спадковому кретинізмі та ін.). Генетична консультація надає допомогу у вирішенні проблем, пов'язаних з ризиком генетичних захворювань. До генетичної консультації найчастіше звертаються подружжя, в яких перша дитина народилася з вродженим дефектом чи з іншою патологією.

Хвороба Марфана діагностується з частотою 1 на 20 000 новонароджених. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Виникнення синдрому обумовлене мутацією в гені, відповідальному за синтез фібриліну, одного із структурних білків основної речовини сполучної тканини, що призводить до різних аномалій розвитку.

Як правило, у 70-80 % хворих один з батьків страждає на даний синдром. У той самий час частота нових мутацій досить висока.

У типових випадках захворювання в пацієнта наявна тріада клінічних симптомів, які дають можливість діагностувати даний синдром: ураження скелета, серцево-судинної системи та очей. У хворих відзначають астенічну будову тіла, довгі й тонкі кінцівки, арахнодактилію кистей і стоп, лійкоподібну деформацію грудної клітки, кіфози, кіфосколіози, вузький лицевий скелет, високий зріст, слабкість зв'язкового апарату.

Ураження очей можуть бути різноманітними – катаракта, вторинна глаукома, гетерохромія райдужки тощо, але найтиповішими є вивих і підвивих кришталика й обумовлена цим міопія високого ступеня або гіперметропія.

Серцево-судинні прояви захворювання в дітей часто виявляють у вигляді порушень провідної системи серця, пролапсу мітрального клапана, метаболічних змін у міокарді, у дорослих – аневризми аорти, які можуть бути причиною раптової смерті хворих. Як правило, у хворих має місце дилатація устя аорти, що призводить до аортальної недостатності, а внаслідок ураження середньої оболонки аорти може відбуватися розшарування стінки з утворенням аневризми. Окрім того, у дорослих відзначають розвиток емфіземи легень, легеневих бул з можливим їх подальшим розривом – це все наслідок дегенеративних змін легеневої тканини.

Перебіг хвороби в більшості хворих дітей сприятливий. Однак з віком прогресують кількісні та якісні зміни в білковому обміні, особливо в обміні глікозаміногліканів. Декомпенсація патологічного процесу настає після 40-річного віку, коли розвиваються явища серцевої недостатності, розриви судинних аневризм.

Лікування лише симптоматичне.

Синдром Клайнфельтера

Захворювання входить до числа хромосомних хвороб, а саме до аномалій статевих хромосом. Каріотип при даному синдромі – 47, XXY (можливі випадки з наявністю ще більшого числа Х-хромосом). Захворювання зустрічається з частотою 1 на 500 новонароджених хлопчиків.

Наявність зайвої (або зайвих) Х-хромосом, що спричинене нерозходженням їх при гаметогенезі, сприяє гіалінозу сімейних канальців з подальшою азоспермією при нормальному розвитку чоловічих геніталій і вторинних статевих ознак. У хворих при різко зниженому сперматогенезі підвищується активність гонадотропних гормонів, що сприяє збільшенню кількості клітин Лейдіга, які, крім андрогенів, сприяють утворенню значної кількості жіночих статевих гормонів, що зумовлює генікомастію хлопчиків.

Хворі з синдромом Клайнфельтера мають високий зріст, довгі кінцівки, слабко розвинені м'язи. Зовнішні статеві органи в них розвинені за чоловічим типом, але яєчка маленькі й дуже щільні. Постійною ознакою в подальшому є неплідність, лише в деяких випадках може визначатися сперматогенез. У період статевого розвитку частим симптомом є двобічна гінекомастія, жіночий тип оволосіння і відкладення підшкірної жирової клітковини за жіночим типом.

Лікування остаточно не розроблене. Хворим з нормальним розвитком інтелекту і правильною поведінкою в період статевого розвитку проводять лікування андрогенами. Гінекомастія часто лікується хірургічним шляхом.

Синдром Шерешевського-Тернера

Захворювання пов'язане з аномалією кількості статевих хромосом. Зустрічається з частотою 1: 2500 осіб жіночої статі. Каріотип – 45, Х0. В основі захворювання має місце патологічний набір хромосом з дефіцитом однієї Х-хромосоми. У низці випадків спостерігаються лише морфологічні зміни в Х-хромосомах при нормальній їх кількості.

Захворювання характеризується вираженим статевим інфантилізмом, низькорослістю, cubitus valgus, утворенням типових складок на бічних поверхнях шиї. Низькорослість хворих помірна, у них широка грудна клітка і велика відстань між сосками. Ріст дітей значно уповільнений, кінцевий зріст рідко перевищує 135 см, але низькорослість менша, ніж при гіпофізарному нанізмі. У хворих можливі такі аномалії розвитку, як деформації вушних раковин і їх низьке розташування, зменшена нижня щелепа, епікантус (третя повіка), полідактилія, синдактилія та ін. Досить часто при цьому синдромі є вади розвитку внутрішніх органів: коярктація аорти, відкрита артеріальна протока, декстракардія, аномалії нирок. Розумовий розвиток переважно нормальний.

Найбільш постійним симптомом є дисгенезія гонад. У пацієнток немає яєчників, вони замінені рудиментарними тяжами зі сполучної тканини. Порушення розвитку статевої системи проявляються інфантилізмом. Такі хворі, як правило, неплідні, у них слабко розвинені вторинні статеві ознаки, немає менархе. Особливістю проявів хвороби у дітей грудного віку є наявність лімфатичного набряку стоп, гомілок і кистей, а також крилоподібних складок на шиї.

Диференціальну діагностику в нетипових випадках хвороби необхідно проводити з ювенільною мікседемою, гіпофізарним нанізмом.

Лікування симптоматичне. Призначають анаболічні гормони для стимуляції росту, а при досягненні віку 13-14 років – естрогени. При значно виражених шийних складках показана пластична операція.

Хвороба Дауна

Серед синдромів трисомій аутосомна трисомія 21+ трапляється найчастіше. Діагностується 1 випадок на 700 живонароджених дітей. Патологія зустрічається однаково часто у хлопчиків і дівчаток. У 95 % хворих виявляють 47 хромосом, при цьому 3 з них – у 21-й парі. Таке порушення каріотипу відбувається у випадку, коли в матері при дозріванні статевої клітини під впливом несприятливих факторів відбувається нерозходження 21 -ї пари хромосом і утворюється яйцеклітина, яка має 24 хромосоми. При заплідненні такої яйцеклітини нормальним сперматозоїдом, який має 23 хромосоми, розвивається плід з 47 хромосомами. У частини хворих (3-5 % ) каріотип має 46 хромосом, але мають місце порушення структури 21 -ї хромосоми (транслокація).

Клінічні ознаки хвороби Дауна в типових випадках дозволяють діагностувати захворювання вже на ранніх етапах життя дитини (плода). Типовими ознаками є малий зріст, маленька округла голова зі скошеною потилицею, амімічне обличчя, косий розріз очей, епікантус, плоске і широке перенісся, маленькі деформовані вушні раковини, м'язова гіпотонія, поперечна шкірно-підшкірна складка на потилиці. Кисті рук плоскі, пальці короткі, є великий проміжок між І і II пальцями. Типовим для захворювання є долонний малюнок складок шкіри. Відомо, що в нормі серед численних м'яких складочок виділяють три найбільш великі, одна з яких у вигляді дуги проходить навколо підвищення основи великого пальця, а дві інші перетинають долоню у поперечному напрямку. При хворобі Дауна обидві поперечні лінії зливаються водну, яка проходить через усю долоню. Хворі відстають у фізичному й особливо нервово-психічному розвитку. Розумове відставання характеризується імбецильністю різних ступенів. У 40-50 % хворих виявляють вроджені вади серця і судин та інші аномалії. Лікування симптоматичне.