Група 3 А лс Лекція №7 Викладач Кіон О. І. Предмет Педіатрія Дата 11.11.2020 Тема Захворювання новонароджених: захворювання шкіри й пупкової ранки, сепсис, пологові травми, асфіксія, внутрішньочерепна пологова травма,гемолітична хвороба.

 

Група 3 А лс Лекція №7

Викладач	Кіон О. І.
Предмет	Педіатрія
Дата	11.11.2020
Тема	Захворювання новонароджених: захворювання шкіри й пупкової ранки, сепсис, пологові травми, асфіксія, внутрішньочерепна пологова травма,гемолітична хвороба.

1.      Написати опорний конспект в лекційний зошит.

2. Термін виконання: наступний день після заняття за розкладом.

 

Захворювання новонароджених: захворювання шкіри й пупкової ранки, сепсис, пологові травми, асфіксія, внутрішньочерепна пологова травма,гемолітична хвороба.

План

1.    Захворюваність і смертність новонароджених. Основні причини. Запобігання захворюваності. Зниження смертності. Принципи організації відділень патології новонароджених. Режим роботи відділень. Організація догляду: температурний режим, вигодовування, санітарно-протиепідемічний режим. Профілактика захворювань новонароджених.

2.    Особливості шкіри і слизових оболонок у новонародженого. Поняття про етіологію захворювань шкіри і пупкової ранки неінфекційного та інфекційного походження. Основні клінічні прояви попрілостей І, ІІ, ІІІ ступенів, а також везикулопустульозу, пухирчатки, омфаліту. Принципи лікування.

3.    Догляд при захворюваннях шкіри і пупка: проведення лікувальних ванн, оброблення шкіри і пупкової ранки антисептичними розчинами, загальний догляд за новонародженим.

4.    Знання етіології сепсису, шляхів зараження. Малі форми сепсису. Клінічні форми: септицемія, септикопіємія. Симптоматика залежно від перебігу і фаз патологічного процесу. Особливості сепсису у новонароджених. Принципи лікування. Диспансерний облік.

5.    Поняття про внутрішньоутробні інфекції.

6.    Пологові травми. Загальні уявлення про причини, симптоми, лікування дитини. Догляд при родовій пухлині, кефалогематомі, ушкодженні м’язів і ураженні периферійної нервової системи. Поняття про чинники ризику і причини внутрішньочерепної пологової травми, основні клінічні симптоми порушень гемодинаміки головного мозку і крововиливів. Принципи лікування. Догляд: охоронний та температурний режим, вигодовування, застосування міхура з льодом, спостереження за основними фізіологічними показниками роботи внутрішніх органів, підготовка дитини до комп’ютерної томографії головного мозку. Профілактика ушкоджень під час пологів.

7.    Поняття про фактори ризику і причини асфіксії. Визначення ступеня тяжкості асфіксії за шкалою Апгар. Комплексний метод реанімації. Догляд за дитиною після реанімаційних заходів і профілактика вторинної асфіксії.

8.    Поняття про синдром дихальних розладів.

9.    Уявлення про причини, патогенез, клінічні форми, симптоматику, лабораторну діагностику гемолітичної хвороби новонароджених.

10.                  Значення антенатального патронажу в профілактиці захворювання.

11.                  Диспансерний облік дітей з патологією періоду новонародженості, особливості імунізації таких дітей.

12.                  Поняття про спадкові захворювання. Значення медико-генетичних консультацій у їх профілактиці.

 

Проблема неонатальних інфекцій та надання медичної допомоги новонародженим з цією патологією є однією з провідних проблем перинатології, неонатології, педіатрії.

Показники перинатальної захворюваності та смертності вважаються індикатором соціально-економічного благополуччя країни, а їх зниження включено в головні цілі розвитку тисячоріччя, які визначила ООН згідно рекомендованої ВООЗ нової програми Європейської політики охорони здоров’я – «Здоров’я – 2020»

За даними ВООЗ, з 133 млн дітей, щорічно народжених живими, 2,8 млн. вмирають на протязі першого тижня життя, в економічно розвинутих країнах рівень ранньої неонатальної смертності складає 2,6 на 1000 живих новонароджених, рівень малюкової смертності в Україні складає 9,2 на 1000 живонароджених, що в 2–3 рази вище ніж в країнах Євросоюзу.

Загальна частота сепсису у новонароджених в різних країнах світу коливається від 1 до 3,5 на 1000 народжених живими серед доношених та 1 на 250 народжених живими серед недоношених.

Летальність серед новонароджених з раннім сепсисом складає до 20-40%

В Україні протягом останніх років інфекції перинатального періоду займають 3-4 місце в структурі захворюваності та смертності новонароджених. Серед причин летальності питома вага інфекцій становить 23-25%.

Розповсюдженість неонатальних інфекцій пов’язана :

·           З постійною зміною етіологічної структури та біологічних особливостей збудників інфекції;

·           Організаційними умовами та підходами до надання медичної допомоги вагітним, породіллям та новонародженим;

·           Неспецифічністю ранніх клінічних проявів у новонароджених;

·           Обмеженими можливостями бактеріологічного та вірусологічного обстежень;

·           Недостатнім матеріально-технічним забезпеченням практики сучасного інфекційного контролю;

·           Широким і часто необгрунтованим використанням антибіотиків;

·           Застарілими підходами до профілак-тики, діагностики, лікування.

Своєчасна діагностика та ефективне лікування новонароджених з неонатальними інфекціями має важливе значення та вплив на зменшення показників неонатальної захворюваності, інвалідності, смертності.

Захворюваність та смертність новонароджених. Основні статистичні показники:

·        Рівень народжуваності =^{Число народжених живими за рік х 1 000} / _{Середньорічна чисельність населення}

·         Дитяча смертність (смертність немовлят, частота випадків смерті дітей на 1 році життя)

    = ^{Число дітей, що померли у віці до 1 року за рік х 1 000} / _{2/3 народжених живими в даному році +1/3 народжених живими в попередньому році}

·         Смертність новонароджених (на 1000 народившихся живими):

    = ^{Кількість померлих новонароджених х 1000} / ^{Загальна кількість дітей,народившихся живими}

·         Післянатальна смертність:

      = ^{Кількість загинувших в післянатальному періоді (померли в перщі 168 годин) х 100} / ^{Загальна кількість дітей загинувших в перінатальному періоді (мертвонароджені+ померли в перщі 168 годин)}

·         Захворюваність новонароджених (на 1000 народившихся живими):

= ^{Кількість дітей, народившихся живими і кількість зареєстрованих захворювань х 1000} / ^{Загальна кількість дітей,народившихся живими}

Медичну допомогу дітям в період новонародженості забезпечує неонатологічна служба, яка складаєтьсяз неонатальних відділень в акушерських стаціонарах та спеціалізованих відділень новонароджених (патології, недоношених, хірургії, інтенсивної терапії з виїзними неонатологічними бригадами) в багатопрофільних обласних (міських) дитячих лікарнях. Створюються відділення інтенсивної терапії новонароджених в пологових будинках. Більшість самостійних пологових стаціонарів забезпечені цілодобовим чергуванням неонатологів.

Відділення патології новонароджених є структурним підрозділом лікувально-профілактичного (переважно дитячого) закладу.

Основні завдання відділення:

- надання кваліфікованої медичної допомоги хворим доношеним новонародженим;

- санітарно-просвітня робота з матерями;

- проведення організаційно-методичної роботи і підвищення кваліфікації лікарів з основних питань неонатології;

- аналіз захворюваності і смертності новонароджених у своєму відділенні і регіоні.

Відповідно до поставлених завдань і профілю персонал відділення зобов'язаний забезпечувати медичну допомогу доношеним (гестаційний вік > 37 тижнів, маса тіла >= 2500 г) новонародженим, що  перенесли важку форму асфіксії, родової травми, з внутрішньоутробною гіпотрофією II-III ступенів, затримкою внутрішньоутробного розвитку, ізоімунним конфліктом та високим рівнем гіпербілірубінемії різної етіології, патологією обміну речовин, внутрішньоутробною інфекцією, респіраторно-вірусними інфекціями, сепсисом, менінгітом та іншим. Новонароджені з встановленим діагнозом кишечної інфекції поступають в дитячу інфекційну лікарню, а при її відсутності в мельцерівські бокси багатопрофільної дитячої лікарні.

Новонароджені із зазначеними захворюваннями переводяться з акушерських стаціонарів у відділення патології на 2-3 день життя, а з гнійно-запальними та інфекційними захворюваннями - одразу ж після визначення діагнозу.

В відділеннях патології новонароджених матері і діти перебувають спільно в одній палаті. Раціонально створити окремі відділення (або бокси) для новонароджених, що переводяться з акушерських стаціонарів і тих, що поступають з дому. Слід виділити окремі бокси (відділення) для новонароджених з гнійно-запальними та інфекційними захворюваннями. Відділення для патології новонароджених повинне бути ізольоване від інших служб дитячої лікарні. В боксах новонароджених доцільно розміщувати відповідно до часу і місця їх захворювання, віку та епідеміологічного стану акушерського стаціонару, де народилась дитина.

Недоношені новонароджені переводяться з пологових будинків у відділення недоношених дитячих лікарень на 3 - 5 день життя, а з гнійно-запальними та інфекційними  захворюваннями - з моменту визначення діагнозу.

Відділення для недоношених новонароджених повинне бути ізольоване від інших служб лікарні, мати окремі бокси, ізолятори. В боксах дітей слід розміщувати відповідно до їх віку, захворювання, акушерського стаціонару, спільно з матерями.

У відділеннях необхідно суворо дотримуватись  правил санітарно-протиепідемічного режиму.

Профілактика захворювань новонароджених:

• Впровадження у закладі інфекційного контролю.

• Залучення мам та родичів до догляду за дітьми (чим менше контакту медичного персоналу з різними дітьми, тим менше можливості передати мікрофлору).

• Ретельне дотримання сучасних правил обробки рук та порядку використання рукавичок.

• Догляд за шкірою рук персоналу.

Техніка миття та обробки рук

• Регламентується наказом МОЗ України № 798 від 21.09.2010 року

• Є обов'язковою для виконання всіма медичними працівниками

• Є невід'ємною частиною інфекційного контролю в закладі

• Надає можливість уникнути перехресної колонізації пацієнтів і формування та циркуляції у відділенні полірезистентних штамів мікроорганізмів

• Дозволяє оптимізувати антибактеріальну терапію

Медичний персонал – обробляти руки

ü  перед торканням дитини,

ü  одразу після контакту з дитиною,

ü  перед та після контакту з предметами догляду, апаратурою, тощо.

ü  Перед одяганням та після зняття рукавичок.

ü  Перед виходом з палати.

Навчання та мотивація мами та особи, які допомагають у виходжуванні – мити руки, контролювати чистоту предметів догляду.

Робота у пологових залах, відділеннях інтенсивної терапії та виходжування передчаснонароджених дітей вимагає від персоналу використання засобів особистого захисту: шапочки та маски, прозорі щитки або окуляри, водонепроникні фартухи, рукавички, одноразові халати, закрите взуття, тощо.

 

Шкіра дитини, особливо в неонатальному періоді, надзвичайно чутлива до дії фізичних, хімічних, атмосферних, алергічних факторів, перегрівання, переохолодження, дії інфекційних агентів тощо. Тому захворювання шкіри та її придатків у структурі захворюваності посідають лідируючі позиції, а їхня частота має тенденцію до щорічного росту.

Неінфекційні захворювання шкіри

·         Попрілості;

·         Склерема;

·         Склередема;

·         Пітниця

Попрілості найчастіше виникають у пахових складках внаслідок:

ü  Поганий догляд за шкірою

ü  Тривале перебування в мокрих пелюшках

ü  Недбале підмивання дитини

ü  Як прояв ексудативно-катарального діатезу

Ступені попрілостей:

1 - почервоніння шкіри без порушення її цілісності,

2 - різке почервоніння з роз'їданням поверхневого шару шкіри (ерозії),

3 - характерна значна гіперемія з мокнучою поверхнею в результаті злиття ерозій

Попрілості спричиняють дитині великі страждання, вивкликаючи біль такими подразниками, як:

сеча, кал, мокрі пелюшки, памперси, мило та інше. Дитина стає: неспокійною, погано спить, вередує.

Лікування: При попрілості насамперед треба дотримуватися широкого вільного сповивання. Ще кращим є відкритий спосіб лікування з ультрафіолетовим опромінюванням.

І ст. –дитячий крем,олія(судокрем, кремген, бепантен, десітін та інш.) Застосовують присипки з ксероформу, стрептоциду, тальку, оксиду цинку.

ІІ-ІІІ ст.  –  При мокрій поверхні роблять примочки з 0,5% розчину резорцина, 0, 25% розчину нітрату срібла. Обов'язковими є щоденні ванночки з відварами череди, чистотіла, лікарської ромашки або з слабким розчином перманганату калію.

Пітниця є частим ураженням шкіри у новонароджених, особливо в спекотну пору року та при надмірному закутуванні дитини. Є кілька типів уражень шкіри:

·         пітниця «кришталева» характеризується малими тонкостінними пухирцями, що нагадують краплі роси, без запалення;

·         пітниця червона («тепловий висип») з’являється тоді, коли потовий секрет, не знаходячи виходу, просочується в дерму і викликає локалізовану запальну реакцію; проявляється у вигляді еритематозних папул;

·         пітниця пустульозна з’являється внаслідок локалізованого запалення; вона проявляється у вигляді пустул на еритематозному фоні;

·         пітниця глибока проявляється папульозним або папульозно-пустульозним висипом і зміною кольору шкіри.

Пітниця розвивається протягом першого тижня життя, і її елементи локалізуються на обличчі, волосистій частині голови і в місцях попрілостей. Специфічного лікування немає. Елементи висипу регресують швидко при хорошому догляді, спрямованому на зниження пітливості, дотриманні температурного режиму та вологості. Важливо, щоб одежа дитини була вільною; бажані часті купання.

Хвороби новонароджених, пов’язані з проблемами інфікування

Класифікація

Ø  Локалізовані неонатальні інфекції:

Ø  Омфаліт новонародженого з незначною кровотечею чи без неї  Р 38

Ø  Неонатальна iнфекцiя шкiри    Р 39.4

Ø  Неонатальний кон'юнктивiт та дакрiоцистит    Р 39.1

Ø  Системні інфекції:

Ø  Бактерiальний менiнгiт, не класифiкований в iнших рубриках  G 00

Ø  Некротизуючий ентероколiт у плода та новонародженого  Р 77

Ø  Природжена пневмонiя  P 23

Ø  Генералізована інфекція:

Ø  Бактеріальний сепсис новонародженого    Р 36

Механізмами поширення внутрішньолікарняних штаммів є:

Ø  Контактний: головний фактор передачі – руки медичного персоналу, медична апаратура, засоби догляду за новонародженим.

Ø  Фекально-оральний: суміш для годування дитини, зонди, катетери.

Ø  Повітряно-краплинний

Ø  Трансфузійний

Збудники неонатальних інфекцій:

·         Бактерії: стрептокок гр. В, кишкова паличка, стафілокок, клебсієла, протей, ентеробактер, сальмонела, клостридія та ін.

·         Віруси: краснухи, цитомегаловірус, вірус герпеса, гепатита, кіру, вітряної віспи;

·         Паразити: токсоплазма, плазмодій;

·         Гриби: кандиди.

Причини високого інфекційного ризику у новонароджених:

ü  Незріла імунна система: мала кількість фагоцитів (знижена фагоцитарна активність);

ü  Лімфоцити незрілі, низька їх активність;

ü  Низький рівень імуноглобулінів А, М, G.

ü  Шкіра тонка, з низькою бактерицидною активністю.

ü  Висока проникність слизової оболонки кишечника.

Везикулопустульоз. Збудник – стафілокок. Характеризується появою дрібних гнійничкових висипань, розміри яких різні - від декількох мм до 0,5 см. Ці елементи розміщуються у природних складках шкіри, на тулубі і кінцівках, шкірі потилиці, на волосистій частині голови, нерідко на фоні пітниці, виникає багато дрібних пустул, які оточені незначним запальним обідком. При невеликій кількості таких висипань загальний стан дитини не порушується. Пустули швидко підсихають, але надалі можуть з’являтися нові. При недостатньому догляді за дитиною і нераціональному лікуванні хвороба може легко ускладнюватися більш тяжкою гнійною інфекцією.

Пухирчатка новонароджених. Синдром стафілококового ураження шкіри у вигляді опікоподібних пухирів. Пухирчатка (пемфігус, піококовий пемфігоїд) − це гостре захворювання, що характеризується утворенням і швидким поширенням в’ялих пухирів (фліктен). Контагіозність цієї нозології достатньо велика. Основну роль в інфікуванні відіграють медичні працівники або матері новонароджених, що хворіють або нещодавно перехворіли на піодермію, бацилоносії. Можливі епідеміологічні спалахи пухирчатки новонароджених у пологових будинках внаслідок передання інфекції через руки медичного персоналу або білизну. Якщо такі випадки поодинокі, то інфікованих новонароджених треба ізолювати. У разі епідемії пологовий будинок або відділення закривають для дезінфекції приміщень та білизни. Збудниками є золотистий стафілокок, рідше − стрептококи та фільтривний вірус.

Клінічно виділяють 2 форми патології: доброякісну та злоякісну.

Клініка. Доброякісна форма. На 3−6-у добу життя на ділянках незміненої або дещо еритематозної шкіри протягом кількох годин утворюються пухирці діаметром 0,5−1 см з тонкою шкірочкою та прозорим серозним вмістом жовтуватого кольору. Потім пухирці мутнішають, лопаються, залишаючи після себе яскраво-червону ерозовану поверхню з епідермісом по краях. Симптом Нікольського негативний. Утворення кірочок не характерне. Найбільш типові місця локалізації − зона пупкової ранки, передня стінка живота, груди, спина, сідниці, великі шкірні складки, кінцівки. При поширенні пухирців на слизові оболонки виникає ерозія. Після епітелізації ерозії залишаються пігментні плями що зникають через 10−15 діб або пізніше. Характерною ознакою хвороби є свербіння, більше виражене у період регенерації. Тривають такі зміни 2−3 тижні й проходять без залишкових явищ. Загальний стан дитини відносно задовільний або середнього ступеня тяжкості, можливі субфебрильна температура, пригніченість, повільне збільшення маси тіла.

Злоякісна форма. Більш характерна для ослаблених та недоношених дітей. Особливо тяжкий перебіг пухирчатки спостерігають у дітей з пологовою внутрішньочерепною травмою. Діаметр пухирців збільшується до 2−3 см, симптом Нікольського може бути позитивним. Висипи з’являються поштовхоподібно. Можливі рецидиви після короткочасної їх відсутності. Тривалість захворювання − 3−5 тижнів. Загальний стан тяжкий внаслідок інфекційного токсикозу з фебрильною температурою. Захворювання супроводжується лімфаденопатією, анемією, іноді гепатомегалією. Виявляються зміни в ділянці пупкової ранки і такі ускладнення, як отит, гнійний кон’юнктивіт, пневмонія.

Медикаментозне лікування. При доброякісний формі медикаментозне лікування полягає лише в антибіотикотерапії (оксацилін, цефалоспорини І−ІІ покоління). У тяжких випадках призначають аміноглікозиди, гентаміцин, амікацин, тобраміцин. У будь-якому разі необхідне визначення чутливості до антибактеріальних препаратів та бактеріологічне дослідження вмісту пухирів, а при септичних ускладненнях − бактеріологічне дослідження крові. Імунний статус макроорганізму коригується за допомогою антистафілококового імуноглобуліну людини та нормального імуноглобуліну людини. Інфузійна терапія та парентеральна нутритивна підтримка здійснюється шляхом введення розчинів глюкози, амінокислот, жирових емульсій, за необхідності − свіжозамороженої плазми, розчинів альбуміну. Призначають вітаміни А, С, групи В. Дієта. Не потрібно обмежувати грудне вигодовування. Місцеве лікування. Пухирі проколюють голкою таким чином, щоб вміст не потрапляв на ділянку здорової шкіри. Елементи висипу обробляють 1−2% спиртовими розчинами анілінових барвників, діамантового зеленого, 1% розчином екстракту листя евкаліпту, фукорцином, 5% розчином перманганату калію. При прориванні пустул використовують мазь з мупіроцином. Ефективним методом місцевої терапії є УФО.

 

Як окреме захворювання в дерматології визначають тяжку клінічну форму епідемічної пухирчатки новонароджених – ексфоліативний дерматит Ріттера (синдром обпеченої шкіри).

Ексфоліативний (листоподібний) дерматит новонароджени Ріттера. За своєю суттю це захворювання є тяжкою формою епідемічної пухирчатки новонароджених, що найчастіше зумовлене золотистим стафілококом. Симптоми ексфоліативного (листо подібного) дерматиту новонароджених Ріттера розвиваються в перші тижні життя дитини. Спочатку в ділянці рота з’являється яскрава еритема з набряком запального характеру, потім дуже швидко відбувається поширення процесу на ділянки складок шиї, пупка, геніталій і ануса. На тлі еритеми утворюються великі пухирі з напруженими стінками, вони швидко розкриваються з утворенням мокнучих ерозій. Тяжкість хвороби може бути різною, але протікає вона в три стадії.

Перша (еритематозна) стадія характеризується розлитим почервонінням шкіри, виникненням набряклості і пухирів.

Друга стадія носить назву ексфоліативної. В епідермісі і під ним утворюється ексудат, що призводить до лущення і відшарування ділянок шкіри, тобто спостерігається симптом Нікольського. Друга стадія є дуже тяжким періодом захворювання, оскільки супроводжується утворенням ерозій, схильних до збільшення і злиття між собою. У цей період спостерігається і тяжка загальна симптоматика: висока температура тіла, функціональні розлади з боку шлунково–кишкового тракту.

У третю (регенеративну) стадію поступово зникає почервоніння і набряклість шкіри. Ерозивні поверхні епітелізуються, дитина видужує.

Медикаментозне лікування. При ексфоліативному дерматиті Ріттера проводять антибіотикотерапію оксациліном, цефалоспоринами І−ІІ покоління при стафілококовій етіології процесу. При виявленні стійких штамів стафілокока вводять ванкоміцин, лінезолід, амікацин, тобраміцин. При виявленні інших етіологічно вагомих мікроорганізмів необхідне обстеження на чутливість до антибактеріальних препаратів. Доцільна також імунотерапія препаратами імуноглобуліну, антистафілококового гаммаглобуліну. В тяжких випадках, особливо при септичних ускладненнях, проводить інфузійну терапію препаратами глюкози (5%, 10%), розчином альбуміну (5%) та дезінтоксикаційну терапію. Інколи виникає потреба у введенні препаратів крові, зокрема плазми. Призначається режим кувеза з використанням стерильних пелюшок, постійним контролем температури тіла та регуляції параметрів середовища, в якому перебуває дитина. Гігієнічним доглядом передбачено загальні купання в теплійводі з перманганатом калію (1:10000), відваром череди, ромашки, чистотілу 1−2 рази на добу. Необхідно застосовувати компреси з алюмінієм ацетатом, стерильним ізотонічним розчином з додаванням 0,1% розчину срібла нітрату, 0,5% розчину калію перманганату. Призначають також мазі з бацитрацином, мупіроцином. Ефективним засобом для підсушування серозного вмісту пухирів є присипка з 5% цинком оксиду і тальком. Неуражені ділянки для попередження інфікування треба обробляти 1−2% водними розчинами анілінових барвників. Для прискорення регенерації використовують пом’якшуючі креми з 0,1% розчином вітаміну А, залишки омертвілого епітелію акуратно зрізують стерильними ножицями. Дієта. Немає необхідності в обмеженні годування грудним молоком при захворюванні середньої тяжкості. При виникненні септичного стану можливий перехід на харчування з високим вмістом білка та парентеральне введення поживних речовин.

Псевдофурункульоз (множинні абсцеси у дітей.) Друга назва – псевдофурункульоз Фігнера – гнійно-запальне ураження потових залоз, яке розвивається при проникненні в них стафілококів або інших збудників. На псевдофурункульоз хворіють переважно новонароджені й діти віком до 1 року. Інфекційний процес охоплює не тільки протоки потових залоз, але і їх клубочки.

Захворювання виникає на 2−4-му тижні або на 2−3-му місяці життя. Зона локалізації процесу – шкіра волосистої частини голови, задня поверхня шиї, спина, сідниці, стегна. При огляді виявляється ущільнення (спочатку безболісне) в ділянці потової залози. Його діаметр − 0,5−0,7 см. Поступово вузли збільшуються до розмірів горошини, набувають червоно-синюшного кольору, у центрі з’являється розм’якшення, шкіра стоншується, пальпаторно визначається флюктуація. Вузли розтинають і видаляють із них гній з домішками крові. Хвороба триває 2−3 місяці й закінчується рубцюванням вузлів. Загальні прояви. На початковій стадії загальний стан дитини не порушується. Поступово наростають симптоми інтоксикації, дитина стає млявою, погано смокче, температура тіла підвищується до субфебрильних значень. В ослаблених дітей можуть виникати ускладнення (отит, вторинна флегмона та інші септичні зміни). У такому разі значно порушується загальний стан, температура підвищується до 38°С, збільшуються печінка та селезінка, виникає лімфаденопатія, гіпотрофія.

Лікування. Токсико-септичний стан вимагає регідратаційної терапії, інколи виникає потреба у введенні плазми. Специфічну імунотерапію проводять за допомогою антистафілококових імунних препаратів (гіперімунної плазми та гамма-глобуліну) й стафілококового анатоксину. Призначають також антибіотикотерапію (починаючи з препаратів широкого спектру дії, а при виділеннях із вузлів – відповідно до бактеріологічного обстеження). Грудне вигодовування не потрібно обмежувати. Однак при наростанні симптомів інтоксикації необхідно забезпечити адекватне надходження рідини та поживних речовин. Це забезпечується інфузійною терапією та переходом до змішаного вигодовування. Місцеве лікування. Гігієнічний догляд за дитиною передбачає призначення загальних теплих купань з перманганатом калію (1 : 10000), відваром череди та ромашки або кори дуба протягом 20 хв. Ділянку ураження після розкриття гнійних утворень обробляють розчинами анілінових барвників, накладають на них пов’язки з гіпертонічним розчином натрію хлориду, розчином сірчанокислої магнезії, левомеколем або іншими мазями з антибіотиками. Інколи проводять хірургічне втручання з метою видалення гною. Позитивний результат дає застосування УФО та УВЧ.

Захворювання пупка у новонароджених

Найчастішою причиною гнійно-запальних захворювань стають дефекти догляду та стафілококова інфекція. Збудником хвороби може бути стафілокок, кишкова паличка, протей, клебсіела, синьо-гнійна паличка. Джерелом інфекційного процесу є гострі та хронічні очаги запалення, латентні інфекції у матері, ініційовані пологові шляхи, предмети догляду за новонародженим. Велике значення мають порушення епідемічного режиму обслуговуючим персоналом. Патологічний процес при захворюваннях пупка має локалізовану форму, однак у новонароджених частіше наступає генералізація інфекційного запального процесу.

 

Омфаліт - запалення пупкової ранки. Може бути катаральна, флегмонозна, некротична форми.

Катаральна форма - мокнучий пупок виникає при уповільненій епітелізації пупкової ранки. При цьому вона довго мокне, з'являються грануляції, серозні або серозно- гнійні виділення. Процес загоювання іноді триває кілька тижнів.

Загальний стан дитини не порушений.

У разі флегмонозного і гангренозного омфаліту запальний процес охоплює шкіру та підшкірну жирову клітковину навколопупкової ділянки, а іноді всієї передньої поверхні живота. Можливе гнійне розплавлення (флегмонозний омфаліт) або некроз (гангренозний омфаліт) цих тканин із переходом запального процесу на очеревину, розвитком перитоніту, а подеколи евентрації. Загальний стан дітей різко порушений, вони стають млявими, погано смокчуть груди, зригують, гальмується збільшення маси тіла. Температура тіла підвищується, деколи до фебрильної. У крові лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшення ШОЕ. Можливі метастатичні інфекції і генералізація процесу.

Вторинний омфаліт розвивається на тлі неповної пупково-жовткової або сечової нориці. Він зазвичай маніфестує в пізніші терміни і відзначається тривалим перебігом.

Захворювання пупкових судин виникають унаслідок інфікування тромбу всередині пупкової вени (тромбофлебіт пупкової вени) або пупкових артерій (тромбартеріїт пупкових артерій) та при інфекційному ураженні стінок судин (перифлебіт пупкової вени, періартеріїт пупкових артерій). Ураження пупкової вени характеризується набряком передньої черевної стінки вище від пупка, пальпаторно виявляють ущільнення у вигляді тяжа, що йде від пупка до печінки. При ураженні пупкових артерій можна виявити набряки передньої черевної стінки нижче від пупка, пальпаторно — ущільнення у вигляді двох тяжів, що прямують від пупка вниз. Для тромбофлебіту та тромбартеріїту характерна рання маніфестація клінічних ознак (у перші 2 тиж. життя), частіше у вигляді генералізованого септичного процесу. У разі перифлебіту і періартеріїту інфекція може довго зберігатися в дрімотному стані. Несприятливі чинники можуть активізувати її, що спричинює виникнення септичного процесу не лише в неонатальний період, але й протягом перших 6 міс. життя.

Лікування

При катаральній формі омфаліту пупкову ранку обробляють 3 % розчином водню пероксиду 3—4 рази на добу, а потім або 5 % розчином йоду, або 2 % спиртовим розчином метиленового синього, 5% розчином калію перманганату або 70⁰ спиртом, присипають порошком ксероформу.

Флегмонозний і гангренозний омфаліт, абсцеси, що виникають уздовж пупкових судин, потребують хірургічного лікування, призначення антибіотиків, імунотерапії, проведення дезінтоксикації та корекції метаболічних розладів. Застосовують антибіотики широкого спектра дії, аскорбінову кислоту, тіамін, при інтоксикації показане в/в введення глюкози, неогемодезу, альбуміну, для підвищення імуних сил внутрішньо м'язево призначають імуноглобулін.

 

Сепсис новонароджених

Класифікація

1. В залежності від вхідних воріт:пупковий, шкірний, легеневий, кишковий, змішаний

2.  За перебігом:блискавичний, гострий, підгострий, хронічний, рецидивуючий

3.  За характером збудника:стафілококовий, стрептококовий, протейний, колісепсис

4.  За ступенем тяжкості:легка, середня, тяжка

5.  За клінічними проявами:септицемія, септикопіємія, гранульоматозна форма

Період передвісників - затримка збільшення маси тіла, пізнє відпадання пупкового залишку, широка пупкова ранка,

Початковий період - погіршення загального стану, блідість, піодермія, зригування, нестійкі рідкі випорожнення, гіпотермія, субфебрилітет, зменшення маси тіла, посилення жовтяниці, омфаліт,

Період розгорнутой картини - підвищується температура тіла, але гарячка може бути короткотривалою. Характерні неспокій, млявість, адинамія. Дитина стогне. Може бути втрата свідомості, загострені риси амімічного обличчя. Постійні зригування, блювання, втрата маси тіла, розвиток дистрофії. Колір шкіри сіро - блідий з жовтяничним відтінком, геморагії, іноді піодермія. Знижений тургор шкіри, часто розвивається пневмонія, що проявляється задишкою, зміною перкуторних даних, хрипами. Постійно спостерігаються порушення гемодинаміки, живіт здутий, збільшуються печінка та селезінка, розвивається ДВЗ - синдром.

На фоні таких клінічних ознак можуть формуватися піємічні вогнища з відповідною клінічною картиною.

Клінічним проявом порушень життєво важливих функцій організму є септичний шоці синдроми поліорганної недостатності. Ознаками розвитку шоку слід вважати раптовий швидкий розвиток гіпотензії, тахі- або брадикардію, задишку, ціаноз, олігурію.

Основні синдроми:

1.  Синдром ураження ЦНС

2.   Синдром порушення центральної гемодинаміки

3.  Синдром порушення периферичного кровообігу

4.  ДВЗ - синдром

5.  Синдром гострої ниркової недостатності

6.  Синдром дихальної недостатності

Лікування

Основні принципи:

1.   Організація раціонального режиму, догляду і харчування - госпіталізація у спеціалізовані відділення, моніторинг життєво важливих функцій, режим харчування залежно від важкості стану, парентеральне харчування, корекція дисбактеріозу.

2.  Адекватна оксигенація.

3.   Інфузійна терапія, яка передбачає корекцію гемодинамічних і метаболічних розладів, підтримання адекватного АТ, дезінтоксикацію, відновлення реологічних властивостей крові - призначають колоїди і кристалоїди, терапію свіжозамороженою плазмою, пресорні аміни (допамін, добутамін), кількість рідини та швидкість введення визначаються станом дитини, добовою потребою, поточними витратами.

4.  Антибактеріальна терапія - основні принципи: ранній початок, тривале застосування препаратів в оптимальних дозах з урахуванням чутливості збудника. Препарати вибору: амікацин, цефалоспорини, нітроміцин, аміноглікозиди, дифлукан, нізорал, метронідазол.

5.  Імунокоригувальна терапія - специфічні імуноглобуліни, гіперімунна плазма, бактеріофаги.

6.  Посиндромна і симптоматична терапія.

7.  Детоксикація - замінне переливання крові, гемосорбція.

8.  Санація первинного і метастатичних гнійних вогнищ.

Після виписки зі стаціонару дитина протягом 3 років перебуває під наглядом педіатра, невропатолога, у разі потреби - інших спеціалістів.

 

Витяг з клінічного протоколу

Надання медичної допомоги новонародженим з неонатальними інфекціями

Бактеріальний сепсис новонародженого - це інфекція, яка характеризується бактеріємією (віремією, грибковою інвазією) і (або) порушенням загального стану, загальними ознаками і клінічним симптомами, що свідчать про ураження принаймні 2 органів (систем).

Неонатальний сепсис – це системне бактеріальне захворювання у дитини перших 28 днів життя, яке супроводжується характерними клінічними симптомами і може бути підтверджено однією або кількома позитивними культурами крові.

Неонатальний сепсис буває РАННІЙ ТА ПІЗНІЙ

•          Під раннім сепсисом мають на увазі клінічну маніфестацію інфекції в перші 72 години життя дитини, але найчастіше у перші 12 годин життя.

Бактеріальна інфекція у новонародженого, яка виникає у цей період, переважно має материнське походження

Пізній сепсис

•          виявляється після 72 год життя,

•          може траплятися у межах 3 місяців життя (89 днів) дитини

є переважно нозокоміальним (госпітальним) захворюванням, хоча у випадку інфекції, викликаної стрептококами групи В  сепсис може бути внутрішньоутробним.

Етіологія

•          Найбільш частими збудниками раннього сепсису є Streptococcus agalactiae (стрептококк групи В), кишкова паличка (E.сoli), ентерококи, лістерії.

•          Стрептококи інших видів, інші грам-негативні бактерії та анаероби досить рідко викликають неонатальний сепсис.

•          З грам-позитивних бактерій найбільш частими є золотистий і епідермальний стафілококи, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes. 

•          Найбільш частим збудником пізнього сепсису у більшості розвинутих країн світу є коагулазонегативний стафілокок (метициллін-резистентний, його частота може досягати 50%), Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, а також, дуже рідко – Haemophilus  influenzae типу b.

Епідеміологія

–       Загальна частота сепсису у новонароджених в різних країнах світу від 1 до 3,5 на 1000 народжених живими серед доношених дітей

–       1 на 250 народжених живими серед  передчасно народжених немовлят .

•       Летальність серед новонароджених з раннім сепсисом складає до 20-40 %,

•       У  10-30 % з тих, які перенесли сепсис спостерігаються віддалені наслідки, особливо після менінгіту.

•       З розвитком пізнього сепсису у глибоконедоношених новонароджених пов’язують достовірне збільшення частоти ускладнень, смертності і тривалості госпіталізації.

•       Летальність при пізньому сепсисі складає до 20% і може бути вищою, коли інфекційний процес викликаний грам-негативними мікроорганізмами.

•       В Україні протягом останніх років інфекції перинатального періоду, вроджені пневмонії, сепсис займають 3-4 місце в структурі захворюваності та смертності новонароджених, із тенденцією до зростання.

•       Серед причин летальності питома вага інфекцій становить 23-25%, інфекцій перинатального періоду та сепсису в новонароджених у відділенні інтенсивної терапії – приблизно 40-60%.

•       В Україні протягом останніх років інфекції перинатального періоду, вроджені пневмонії, сепсис займають 3-4 місце в структурі захворюваності та смертності новонароджених, із тенденцією до зростання.

•       Серед причин летальності питома вага інфекцій становить 23-25%, інфекцій перинатального періоду та сепсису в новонароджених у відділенні інтенсивної терапії – приблизно 40-60%.

•       Шляхи передачі інфекції від матері до плоду

1.  Під час вагітності:

Трансплацентарний

Через навколоплідні води

2.  Під час пологів:

Контакт з інфікованими виділеннями, кров’ю, калом

3.  Після пологів:

Годування грудним молоком

Порушення правил догляду за дитиною

Через руки медичного персоналу/матері або інструменти

•       Інфікування вагітної в ранніх термінах вагітності може стати причиною загибелі плоду (викидень), розвитку ембріопатії, фетопатії або викликати затримку внутрішньоутробного розвитку.

•       На пізніх термінах вагітності (після 5 місяців) інфекції можуть стати причиною передчасних пологів, захворювання та смерті плоду.

Чинники ризику раннього сепсису

•          Передчасні пологи в терміні менше 35 тижнів гестації

•          Позитивні результати скринінгу на СГВ у терміні гестації  35-37 тижнів [A].

•          СГВ бактеріурія у будь-якому терміні гестації

•          Тривалість розриву плідних оболонок понад 18 годин чи більше перед пологами

•          Хоріонамніоніт 

•          Температура матері в пологах вище 38ºC

•          СГВ захворювання у попередньої дитини

•          Неадекватна  антибіотикопрофілактика під час пологів (менше ніж 4 години до народження дитини) і введення цефалоспоринів

•          Порушення серцевого ритму плода (тахікардія) (більше 1 години) [В]

•          Забруднення навколоплідних вод меконієм [В]

За наявності в анамнезі матері будь-якого із зазначених чинників ризику необхідно  уважно спостерігати за станом новонародженого протягом перших 48 годин його життя (щонайменше 2 рази в день).

Для раннього сепсису новонароджених характерний гострий або блискавичний клінічний перебіг з розвитком пневмонії та поліорганним ураженням.

Чинники ризику пізнього сепсису

•          Передчасні пологи у терміні гестації < 35 тижнів

•          Відсутність контакту «шкіра до шкіри» з матір’ю та спільного перебування з матір’ю

•          Інвазивні процедури

•          Використання  антибіотиків резерву для лікування  новонародженого

•          Гіпотермія

•          Перинатальна асфіксія, проведення реанімаційних заходів

•          Штучне вигодовування

•          Парентеральне харчування

•          Тривала госпіталізація

•          Відсутність одноразового витратного матеріалу

•          Перевантаження відділення (надмірна кількість новонароджених у відділенні)

•          Недостатнє забезпечення персоналом, апаратурою

•          Недотримання правил миття рук персоналом

Клінічні симптоми

Неспецифічні клінічні ознаки сепсису:

•          порушення загального  стану дитини без очевидних причин (дитина виглядає хворою!)

•          порушення терморегуляції: гіпертермія (> 38º C) чи гіпотермія (< 35,5° C), температурна нестабільність;

•          дихальні розлади: тахіпное, диспное, апное, стогін на видиху та інші симптоми;

•          порушення гемодинаміки: тахікардія, брадикардія, симптом «білої плями» понад 3 сек, сірий колір шкіри, артеріальна гіпотензія;

•          неврологічні симптоми: порушення свідомості, пригнічення, м’язева гіпотонія, судоми;

•          порушення з боку травної системи: відмова від їжі або не засвоєння їжі, зригування, блювота, здуття живота, діарея, гепатоспленомегалія;

•          шкіра і м’які тканини: блідість, жовтяниця, геморагічні висипання і (або) екзантема, пастозність, склерема.

Пізній сепсис характеризується переважно підгострим перебігом, формуванням вогнищ інфекції, відносно частим розвитком менінгіту, остеомієліту.

Клінічна підозра сепсису

•          у будь-якої дитини з ознаками порушень функцій кількох органів або систем, особливо, якщо сепсис не можна виключити або інший діагноз не є певним;

•          якщо клінічні ознаки захворювання виникають в перші 3 дні життя дитини, слід звертати увагу на чинники ризику у матері. Якщо в анамнезі матері є такі дані на додаток до наявних симптомів у новонародженого, потрібно підозрювати розвиток неонатального сепсису;

•          якщо клінічні симптоми захворювання вперше з’являються після 3 дня життя дитини, наявність інфекційних чинників ризику в анамнезі матері не допомагає диференціювати сепсис від інших проблем.

•          У  випадку відсутності достовірної інформації про особливості перебігу вагітності, пологів і постнатального періоду, слід провести стандартні обстеження

•          -наявність в анамнезі 1-го або більше чинників ризику і будь-якого клінічного симптому, характерного для сепсису - є показанням до проведення невідкладного обстеження

•          Жодний з існуючих лабораторних тестів чи їх комбінація не може достатньо надійно підтвердити наявність або відсутність сепсису у новонародженої дитини (максимально можлива прогностична цінність позитивних результатів не перевищує 40%), тому дане захворювання необхідно діагностувати комплексно, лише з урахуванням клінічних даних і результатів лабораторного та інструментального досліджень.

Бактеріологічне дослідження крові та чутливість м/о до антибіотиків

•          у стерильну пробірку набирають не менше 1,0 мл. ( згідно з Наказом №234).

Дослідження має діагностичне значення, якщо проводиться до призначення антибіотиків; на достовірність результату бактеріологічного обстеження новонародженого впливає також призначення антибіотиків матері під час пологів.

•          У разі використання катетерів у центральних або периферичних венах необхідно проводити мінімум 2 посіви крові (одночасних) – з катетера і безпосередньо з периферичної судини за допомогою пункції.

•          Позитивний результат лише однієї з культур в такому випадку може трактуватись як контамінаційний.

•          Динаміка бактеріологічного дослідження крові: у разі відсутності позитивної динаміки після 48-72 годин або при погіршенні стану дитини проводять повторне бактеріологічне дослідження.

Посіви матеріалу зі слизових оболонок, шкіри, шлункового вмісту не дозволяють диференціювати інфекцію від колонізації [В] тому рутинно не проводяться

Загальний аналіз крові

•          У разі підозри на інфекцію у дитини аналіз призначають двічі, з інтервалом в 12-24 години.

•          Результати мають найбільшу діагностичну цінність після 8 год життя.

•          Підрахунок загальної кількості лейкоцитів приносить найменше користі в діагностиці неонатальних інфекцій і в даний час вважається неінформативним. [A].

Зміни у ЗАК, які свідчать про можливу інфекцію:

–        Кількість лейкоцитів <4 чи >31 х 10⁹/л в перші 3-4 доби життя дитини або > 20 х 10^9/л з 4 доби

–        Абсолютна кількість незрілих нейтрофілів (АКНН) > 1,5 х 10⁹ в мм3 є підозрілою, а  > 2,0х10⁹/л може бути свідченням септичного процесу.

–        Після 4 дня АКНН > 1,0х10^9/л може мати діагностичне значення щодо сепсису (залежно від гестаційного віку і тривалості життя дитини).

–        Абсолютна кількість нейтрофілів (АКН) менше 1 750 в мм3 найбільш специфічний показник

–        Кількість тромбоцитів менше <150 000 чи з тенденцією до зниження. Зниження кількості тромбоцитів є пізньою ознакою, що з`являється наступного дня після появи клінічних симптомів сепсису.

–        Співвідношення між кількістю незрілих нейтрофілів і загальною кількістю нейтрофілів (І:Т) > 0,2-0,3 може бути додатковою прогностичною ознакою септичного процесу (найбільш чутливий показник).

–        У капілярній крові зазвичай визначають вищі показники, ніж у венозній.

В першу добу життя такі значення лейкоцитозу можуть викликати занепокоєння: (12 годин життя):

•          нейтропенія 

•          <7200 у доношених чи недоношених новонароджених  >1500 грамів,

•           <2200 у передчасно народжених  <1500 грамів.

•          I: T співвідношення > 0.16-0.20 (для доношених та недоношених водночас).

•          Незрілі нейтрофіли >1400 (для доношених та недоношених водночас).

•          Більшість обстежень має проводитися протягом перших 24 годин життя.

протягом перших 5 днів життя

•          У недоношених новонароджених з терміном гестації менше 32 тижнів,

•          Співвідношення показників незрілих форм нейтрофілів до загальної кількості нейтрофілів (І:Т) <0.2 має зв'язок з інфекцією у 96%.

•          набагато менш чутливі параметри

•          Підвищення кількості нейтрофілів у доношених новонароджених >14.400 та у недоношених >12.600,

•          а також лейкоцитоз >31.000 у доношених та >21.000 у передчасно народжених немовлят

Збільшення абсолютної кількості нейтрофілів:

•          температура матері в  пологах (здорові новонароджені)

•          застосування окситоцину в пологах (протягом 6 годин або більше)

•          ускладнені пологи

•          асфіксія в пологах

•          синдром меконіальної аспірації

•          пневмоторакс

•          судоми

•          тривалий крик (понад 4 хвилини)

•          гіпоглікемія

•          гемолітична хвороба новонароджених

•          хірургічні втручання

Зменшення абсолютної кількості нейтрофілів

•          у новонароджених з перивентрикулярними крововиливами

•          гемолітичною хворобою

•          матері яких мають гіпертензію

С- реактивний білок

•          може бути специфічним пізнім маркером інфекції.

•          У дитини без клінічних симптомів аналіз крові на СРБ відразу після народження неінформативний (визначають через 12- год і в динаміці, через 24 год).

•          Кількісне визначення С-реактивного білка (СРБ) в сироватці крові.

•          У разі підозри на інфекцію у дитини СРБ визначається з інтервалом 24 години [A]

– Підвищеним слід уважати показник >10 мг/л,

– Два нормальних показники СРБ (< 10 мг/л), визначені з інтервалом в 24 години, свідчать про дуже низьку ймовірність інфекції у новонародженого.

– За відсутності клінічних чи бактеріологічних даних незначне підвищення рівня СРБ не є показанням для початку антибактеріальної терапії [C]. Однак за станом такої дитини слід уважно спостерігати протягом 48-72 годин.

– Моніторинг СРБ має використовуватися для оцінки ефективності антибактеріальної терапії, а також для вирішення питання про її припинення у випадку  очікуваної, але не підтвердженої інфекції [C].

– Наприкінці лікувального курсу двічі, через 24 год.

Люмбальна пункція з наступним проведенням загального аналізу і мікробіологічним дослідженням ліквору (мікроскопія, бактеріоскопія, фарбування за Грамом)

Показання до люмбальної пункції

–      Підозра на сепсис (переважно у дітей з ДММТ)

–      Судоми

–      Підвищення температури тіла

–      Апноє, брадікардія (ДММТ)

–      Вибухання або западіння тім”ячка

–      Зригування, блювота

–      Позитивна культура крові (переважно у дітей з ДММТ)

Додаткові обстеження (за наявності відповідних показань)

•          Рентгенограма органів грудної клітки (при наявності дихальних розладів. Див. Наказ №484)

•          Загальний аналіз сечі – всім новонародженим з підозрою на сепсис. Бактеріологічне дослідження сечі (інформативне при пізньому сепсисі) – проводиться при наявності лабораторних і мікроскопічних змін в сечі.

•          Визначення кислотно-лужного стану, електролітів (натрій, калій, кальцій) крові, газового складу крові, якщо дитині проводиться ШВЛ щоденно;

•          Глюкоза крові: у новонароджених з сепсисом може виявлятись гіперглікемія.

•          Біохімічні дослідження: білірубін крові, АСТ, АЛТ, креатинін і сечовина  при олігоанурії (діурез менше 1 мл/кг/год).

•          Нейросонографія

•          УЗД органів черевної порожнини

Критерії діагностики бактеріального сепсису у разі клінічної підозри (ВООЗ, 2003)

Дані категорії А

•          Дихальні розлади

•          Відсутність або значні порушення самостійного дихання на момент народження (свідчить більше на користь асфіксії)

•          Апное

•          Судоми

•          Порушення свідомості

•          Порушення температури тіла від народження, резистентні до лікувальних заходів; нестабільна температура тіла після 3 або більше нормальних результатів вимірювань або температура тіла > 39°С, не спричинена перегріванням (свідчить більше на користь сепсису)

•          Швидке і прогресивне погіршення стану (свідчить більше на користь сепсису)

•          Поява клінічних симптомів після 4 дня життя (свідчить більше на користь сепсису)

•          нфекційні чинники в анамнезі матері (дані про внутрішньоматкову інфекцію або фебрильну температуру тіла у будь-який момент від початку пологів упродовж 3 днів, розрив оболонок плода довше 18 год до народження дитини (свідчить більше на користь сепсису)

Дані категорії Б

•          Летаргія або зниження м’язового тонусу

•          Сонливість або знижена активність

•          Блювання (свідчить більше на користь сепсису)

•          Здуття живота

•          Відмова від їжі або погіршення апетиту (свідчить більше на користь сепсису)

•          Поява клінічних симптомів відразу після народження або на перший день життя (свідчить більше на користь асфіксії)

•          Тривалі пологи (свідчить більше на користь сепсису)

•          Порушення вимог інфекційного контролю під час пологів (свідчить більше на користь сепсису)

•          Ускладнені або утруднені пологи; дистрес плода  (свідчить більше на користь асфіксії)

У разі клінічної підозри на сепсис

•          Якщо вік дитини £ 72 год і в анамнезі матері є інфекційні чинники ризику, слід призначати антибіотики, а також лікувати інші розлади (наприклад, дихальні або розлади травлення, тощо).

•          Якщо вік дитини > 72 год і в анамнезі матері відсутні інфекційні чинники ризику або клінічні симптоми вперше з’явились після 3 днів життя (незважаючи на особливості даних анамнезу матері) слід:

–        У випадку наявності у дитини ³ 2 ознак із зазначених у категорії А, АБО ³ 3 ознак з категорії Б, слід призначати антибіотики, а також лікувати інші розлади, які вимагають додаткових втручань.

–        У випадку наявності у дитини  1 з ознак категорії А і 1  категорії Б АБО 2 ознак категорії Б, не призначати антибіотики, але лікувати порушення, які вимагають додаткових втручань.

Спостерігати за появою додаткових ознак сепсису, оцінюючи стан дитини що 2 години протягом 12 годин

–        Якщо з’являються додаткові ознаки сепсису у будь-який момент протягом періоду спостереження, призначати антибіотики

–        Якщо додаткових ознак сепсису протягом періоду спостереження не виявлено, однак початкові симптоми не зникли – спостерігати ще 12 год

–        Якщо початкові клінічні ознаки можливого інфекційного процесу зникли або характеризуються позитивною динамікою, оцінювати стан дитини кожні 4 год протягом додаткових 24 год.

Якщо позитивна динаміка зберігається, немає проблем з вигодовуванням і відсутні інші причини для госпіталізації, виписувати новонародженого додому.

Показання до антибактеріальної терапії: клінічна підозра на наявність інфекції чи її явні ознаки є показанням до обстеження і негайного початку лікування

•          Загальні принципи антибактеріальної терапії

•          Обов`язково призначити 2 антибактеріальних препарати довенно, що дозволяє забезпечити достатньо широкий спектр дії на Грам + і Грам - флору, а також протистояти селекції антибіотико-резистентних штамів.

•          АБ препарати мають бути бактерицидними.

•          Використання комбінованої антибактеріальної терапії необхідно проводити з урахуванням сумісності препаратів.

•          Не використовувати антибіотики резерву на етапі пологового стаціонару, за винятком випадків підозри на внутрішньолікарняну інфекцію, прогресивного погіршення стану новонародженого й ізольованої чутливості бактеріальної флори до цих антибіотиків.

•          Важливо враховувати місцеві епідеміологічні/мікробіологічні дані.

•          У випадку призначення антибактеріальної  терапії раннього  сепсису, показано застосування напівсинтетичних пеніцилінів (ампіцилін), в поєднанні з аміноглікозидами (гентаміцин). Використання чітких доз і кратності введення гентаміцину  достовірно знижує ризик можливих токсичних ускладнень.

Антибіотикотерапія пізнього сепсису у новонароджених має бути ефективною щодо таких збудників, як Klebsiella, Pseudomonas, стафілококи.

Тактика ведення новонароджених з раннім сепсисом

•          Оцінювати стан новонародженого кожні 3 години та робити відповідні позначення у карті інтенсивного спостереження за дитиною.

•           Якщо стан дитини не покращується після 72 годин застосування антибіотиків:

•          У випадку позитивного результату крові – (в залежності від результатів бак. посіву), змінити антибіотики згідно з результатами посіву і чутливості;

•          Якщо неможливо взяти кров на посів або ідентифікувати збудника – змінити ампцилін на цефотаксим + аміноглікозид протягом 7 днів до появи симптомів покращення

•          Після стабілізації стану дитини і появи ознак поліпшення на фоні лікування доцільно розпочати ентеральне годування.

•          Після припинення антибактеріальної терапії спостерігати за дитиною в умовах стаціонару протягом мінімум 24 годин.

•          Якщо симптоми інфекції з`являються знов:

•          Провести повторно обстеження (ЗАК, СРБ, бак. посів та інш.)

•          Призначити антибіотики, ефективні щодо збудників пізнього сепсису з урахуванням результатів бактеріологічного дослідження крові

Оцінка ефективності антибіотиків при пізньому сепсісі

•          Оцінка стану дитини через 48 годин від початку антибіотикотерапії.

•          При покращенні - лікування протягом 10-14 днів. Оптимізація  антибактеріальної терапії - при отриманні бак.досліджень.

Імунозамісна терапія

•          На сьогоднішній день не виявлено достатньо даних в підтримку традиційного використання препаратів внутрішньовенного імуноглобуліну для профілактики смертності у дітей з підозрою на неонатальну інфекцію або з виявленою пізніше інфекцією. Потенційний ризик використання імуноглобулінів перевищує їх потенційну користь. [A].

Профілактика і лікування кандидозу новонароджених

•          Кандидоз: інфекційно-запальні захворювання, які викликаються умовно- патогеними  збудниниками - дріождеподібними грибами роду Candida

•          найбільш часте ускладнення АБ терапії (частіше нераціональної)

•          фактори ризику развитку кандидозу

–        антенатальне лікування матері цефалоспоринами,

–        кандидоз органів сечовидільної системи матері,

–        цукровий діабет,

–        глибока недоношенність,

–        реанімація в пологовій залі,

–        ШВЛ більше 5 діб,

–        катетеризація центральних судин більше 7 днів,

–        парентеральне харчування,

–        порожнинні оперативні  втручання,

–        повторні курси антибактеріальної терапії,

–        кортикостероїдами гормонтерапія).

Профілактика кандидозу показана у разі:

•          комбінованому застосуванні антибактеріальної терапії (довше 10 днів)

•          парентеральному харчуванні більше 7 днів

•          проведенні ШВЛ більше 7 днів

•          катетеризації центральних судин більше 7 днів

•          хірургічних втручаннях

•          маса при народженні менше 1500 грамів

–      флуконазол 8-12 мг/кг перорально або в/в крапельно 1 раз/добу, протягом 7-14 днів. При неефективності терапії флуконазолом протягом 7-10 днів, і захворюваннях, викликаних резистентними до флуконазолу штамами грибів показано  призначення амфотерицину В.

–      Режим дозування у глибоконедоношених дітей -  3-6 мг/кг 2 рази на тиждень протягом 6 тижнів.

Важливою умовою вдосконалення інтенсивної допомоги новонародженим є інфекційний контроль. Основні напрямки інфекційного контролю

o    правильна обробка (миття) рук медичним  персоналом,

o   використання предметів догляду за новонародженим одноразового використання,

o   мікробіологічний контроль циркулюючих штамів бактерій з вивченням антибіотикограми і чутливості до дезинфектантів,

o   раціональна антибактеріальна терапія,

o   Залучення матерів до догляду за своїми дітьми

o   Ранній початок ентерального годування відповідно до стану дитини

Клінічні  критерії органної недостатності при сепсисі

•          Дихальна недостатність – тахі-або брадіпноє, ціаноз, показання до респіраторної підтримки – СРАР або ШВЛ

•          Серцево-судинна недостатність – тахі- або брадікардія, порушення ритму, гіпотензія, збільшення печінки, показання до гемодинамічної підтримки

•          Ниркова недостатність – олігурія, анурія, набряки

•          Недостатність системи гемостазу – схильність до спонтанної кровотечі, кровотеча з місць ін”єкцій, тромбози

•          Недостатність органів травного каналу – зригування, блювота, незасвоєння ентерального харчування, парез кишечника, кишково-шлункова кровотеча, кров в випорожненнях, перфорація органів травного каналу

•          Порушення нервової системи – пригнічення рефлексів або збудження, судоми, кома

•          Недостатність залоз внутрішньої секреції – втрата маси тіла, ознаки недостатності наднирників, набряки

Внутрiшньоутробнi інфекції - це iнфекцiйнi процеси, викликанi збудниками, якi проникли до дитини вiд матерi до або пiд час пологiв. До них вiдносять групу захворювань, якi скорочено називають TORCH-iнфекцiями (Torch – комплекс: Т – токсоплазмоз, О - other (інші), R - рубелла (краснуха), С -цитомегаловірусна інфекція, Н - герпесних інфекція).

 

Пологова травма - ушкодження тканин плода, яке виникає під час пологів внаслідок механічного впливу безпосередньо на плід.

Частота пологових травм складає 2-7%. Пологова травма у 0,4% являється безпосередньою причиною смерті немовлят. Можливі не тільки при патологічних, а й при нормальних пологах.

Причини розвитку пологових травм:

§  аномалія положення плода в пологах;

§  велика вага;

§  невідповідність розмірів тазу матері і розмірів плода;

§  ригідність пологових шляхів;

§  стрімкі чи затяжні пологи;

§  швидке витягання при кесаревому розтині.

Сприяючі чинники:

•       гіпоксія плода, будь-якої етіології;

•       недоношеність, переношеність.

Класифікація пологових травм:

1. Травми м’яких тканин;

2. Пологові травми кісток:

- кефалогематома;

- перелом ключиці;

- перелом трубчастих кісток;

3. Пологові пошкодження м’язів:

- грудинно-ключично-сосцевідний м’яз

4. Пологова травма головного мозку:

- епідуральний крововилив;

- субдуральний крововилив;

- ВШК;

- субарахноїдальний крововилив;

- внутрішньомозковий крововилив;

- змішаний крововилив.

Травми м’яких тканин:

Петехії, екхімози, садно – найбільш часті прояви пологового травматизму.

Лікувальна тактика – обробка антисептичними розчинами.

Пологова пухлина - набряк м'яких зовнішніх покривів унаслідок застою лімфи та крові, спричиненого тиском пологових шляхів.

Пошкодження кісток:

Кефалогематома- крововилив під окістя будь-якої кісткичерепа (в ділянці 1 чи обох тім’яних кісток, рідше – потилочної). Спотерігається в 0,2-0,3% новонароджених.

Причина – відшарування окістя при рухах голови по пологовим шляхам, рідше – тріщини черепа.

Характеризується пружною консистенцією, не переходить на сусідню кістку, не пульсує, безболісна, при пальпації відчувається флюктуація. Поверхня шкіри над нею не змінена. В перші дні може збільшуватися. Через 1-1,5 міс може кальцифікуватися та нагноюватися.

Проводять диференційну діагностику з пологовою пухлиною.

В плані обстеження: рентген черепа, загальний аналіз крові (тромбоцити), згортання крові.

Лікувальна тактика: спокій, прикладання холоду до голови, діцинон (вікасол), при розмірах до 6см в діаметрі може самостійно розсмоктатися, а при більших розмірах – необхідна аспірація на 10-14 день життя в хірургічному стаціонарі чи в дитячому відділені інституту нейрохірургії.

Перелом ключиці - частіше буває підокісний. Обмеження рухливості руки, негативний рефлекс Моро, крепітація, болісність та плач при пасивних рухах на стороні ураження.

Лікувальна тактика: імобілізація в позі  на 4-5-й день з’являється кісткова мозоль.

Перелом трубчастої кістки (стегнової, плечової) - відсутність рухів кінцівки., біль при пасивних рухах. Перелом за типом «зеленої гілочки». При травматичному епіфізіолізі плечової чи стегнової кісток, також можна відмітити крепітацію та згинальну контрактуру.

Лікувальна тактика: іммобілізація, лейкопластирне витягнення на 2 тижня.

Ураження та крововилив в грудинно-ключично-сосцевідний м’яз - частіше виникають при акушерських пособіях  присідничному передлежанні. Розрив виникає, як правило, в нижній третині. В ділянці ураження та гематоми пальпується невелика, помірно щільна чи тістуватої консистенції пухлина. Іноді її діагностують в кінці першого тижня, коли розвивається травматична кривошия – голова дитини нахилена в сторону ураженого м’яза, а підборіддя повернуте до протилежної сторони.

Лікувальна тактика: корегуючи положення голови (валіки, що допомагають ліквідувати патологічний нахил голови та поворот обличчя), використання сухого тепла, фізіотерапії (електрофорез з йодистим калієм), масаж. При неефективності лікування – хірургічна корекція.

Травми органів черевної порожнини

Найбільш часто крововиливи відбуваються в печінку, селезінку, наднирники. Спочатку відмічається «світлий проміжок». Потім картина больового та геморагічного шоку. Відмічається блювання, гіпотонія і атонія, зниження та пригнічення фізіологічних рефлексів, зниження АТ, збільшення печінки, селезінки, жовтуха, визначається вільна рідина в черевній порожнині.

Лікувальна тактика – рентгенографія в вертикальному положенні, хірургічне лікування.

Травматичне ураження периферичних нервів.

Парез лицевого нерва

Ураження плечового сплетіння

1. Парез і параліч Дюшен-Ерба (С5-С6) верхня частина плечового сплетіння:

Уражена кінцівка приведена до тулуба, розігнута в ліктьовому суглобі, повернута до середини, ротована в плечовому суглобі, пронована в передплічі, кисть в ладонному згинанні, повернута назад і назовні. М’язовий тонус знижен в проксимальних відділах. При положенні на ладоні вниз головою – рука звисає. При тяжкому паралічі – рука відділяється від тулуба глубокою продольною складкою (симптом лялькової ручки Новікова). Пасивні рухи в паратичній кінцівки безболісні, іноді симптом «щелчка» (симптом Фінка), можливий підвивих чи вивих головки плечової кістки. При тяжкому паралічі відбувається ураження пірамідних шляхів, що призводить до підвищення колінного та ахілового рефлексів, підвищення м’язового  тонусу привідних м’язів стегна.

2.Парез і параліч Дежерин-Клюмпке (С7-Т1), середній та нижній пучки плечового сплетіння:

Грубе порушення функції руки в дистальному відділі: відсутня функція згиначів кисті і пальців, м’язовий тонус дистальних відділів знижен. Кисть блідна, ціанотична (симптом ішемічної рукавички), у вигляді лапи тюленя (ураження променевого нерву) чи когтистої кисті (ураження ліктьового нерву). Рефлекс Моро знижен, Бабкіна, хватальний – відсутні. При ураженні шийного симпатичного вузла на стороні ураження приєднуєтьс  симптом Клод Бернара – Горнера ( птоз, міоз, енофтальм).

3. Параліч Керара (С5-Т1), тотальний параліч верхньої кінцівки:

Частіше односторонній. Характерно поєднання  вище-перерахованих симптомів: м’язова гіпотонія, відсутність активних рухів, відсутність вроджених і с/ж рефлексів, трофічні розлади.

Пологова травма спинного мозку (ПТСМ)

Етіологія: Грають роль всі фактори, при яких відбувається збільшення відстані між плечиками та основою головки – це тракція за голову при фіксуванні пліч, тракції за плечика при фіксуванні головки, ротації при лицьовому передлежанні.

В клінічній картині провідним є локалізація ураження. Можна, також, виділити загальні симптоми:

v  - больовий (при зміні положення, взяття на руки, особливо симптом Робінсона,

v  - симптом «падаючої голови»

v  - кривошия

v  - рухові порушення

Пологова травма головного мозку - ураження головного мозку плода в пологах в наслідок механічної травми, що визиває здавлювання, роздавлювання, розрив, крововилив.

Залежно від ступеня важкості розрізняють легку, середньої важкості та важку форми ураження ЦНС. У гострий період клінічна картина захворювання представлена такими основними неврологічними синдромами:

1.        Синдром гіперзбудливості - неспокій, „мозковий крик", тремор кінцівок і підборіддя, непостійний горизонтальний ністагм, м'язовий гіпертонус, судоми, зригування, задишка, тахікардія.

2.        Синдром пригнічення (апатія) - млявість, гіпо- та арефлексія, зригування, гіпо - та адинамія, м'язовий гіпотонус, порушення ковтання, відсутність смоктання, розбіжна косоокість, напади апное, брадикардія, тонічні судоми, гіпотермія, гіпотензія.

3.        Гемісиндром, синдром рухових порушень (ознака вогнищевого ураження мозку): однобічний парез або параліч, фокальні судоми, асиметрія м'язового тонусу і рефлексів, анізокорія, птоз, симптом „сонця, що заходить", поперхування, парез лицевого нерва.

4.        Гіпертензійно - гідроцефальний синдром: синдром гіперзбудливості, випинання тім'ячка, розходження швів, зригування, блювання, судоми, потім швидке збільшення розмірів голівки.

5.        Судомний синдром: тонічні, клонічні судоми, періоди апное, тремор язика, підборіддя, напади смоктальних і ковтальних рухів.

Соматичні розлади проявляються такими основними синдромами:

1.        Синдром дихальних розладів.

2.        Серцево - судинний синдром.

3.        Шлунково - кишковий синдром.

4.        Наднирковий синдром.

5.        Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання: тривала кровотеча з місць уколов, розсіяні петехії, кровотеча з пупкової ранки, мелена, криваве блювання, тривала кровотеча, повільне згортання крові.

Внутрішньочерепні крововиливи:

Класифікація

ž  Епідуральні - крововилив між внутрішньою поверхньою кісток черепа та твердою оболонкою, не розповсюджуються за межи швів.

ž  Субдуральні;

ž  ВШК, ПВК

ž  Субарахноїдальні - результат порушення цілістності менінгіальних судин в тім’яно-скроневій ділянці великого мозку.

ž  Внутрішньомозкові;

ž  Змішані;

Клінічні прояви:

1.      Синдром вегето-вісцеральних порушень (порушення терморегуляції, брадіпное, брадікардія, зригування, патологічне зменшення маси, метеоризм, нестійкий стілець);

2.      Судомний синдром;

3.      Синдром м’язової дистонії;

4.      Гіпертензійний, гіпертензійно-гідроцефальний синдром;

5.      Менінгіальний симптомокомплекс;

6.      Синдром рухових порушень;

7.      Вогнищеві симптоми;

8.      Очні симптоми;

9.      Постгеморагічна анемія;

10.  Метаболічні порушення (ацидоз, гіпоглікемія, гіпербілірубінемія);

11.  Приєднання соматичних захворювань;

Лікування пологових уражень головного мозку:

В лікуванні пологових уражень головного мозку використовується посиндромна терапія:

В гострий період - організація правильного догляду і годування, зменшення та ліквідація набряку головного мозку, порушень мозкового кровоплину, зняття судом. Дитину кладуть у ліжечко, надають їй горизонтальне положення, прикладають холод до голівки і грілку до ніг. Всі маніпуляції проводяться тільки в ліжку. Годують в залежності від збереження рефлексів. Умови кувезу, оксигенотерапія, інфузійна терапія спрямована на дегідратацію (концентрована плазма, манітол, еуфілін, лазикс), дезінтоксикацію, корекцію метаболічних порушень (натрію гідрокарбонату, кокарбоксилаза, нікотинова кислота, піридоксин, пірацетам). Гемостатичні засоби - вікасол, свіжозаморожену плазму, дицинон. У разі судом - седативні протисудомні препарати седуксен, натрію оксибутират, дроперидол, магнію сульфат, фенобарбітал. При гіпертензійно - гідроцефальному синдромі з діагностичною та лікувальною метою слід застосовувати люмбальну пункцію, а також сечогінні засоби (фуросемід, діакарб).

Фізіотерапія: призначається з 3-4 дня електрофорез на шийний відділ хребта для покращення кровообігу, зняття болю. В подальшому призначають теплові процедури. Після них – електростимуляція, а ще пізніше – голкорефлексотерапія. При зменшені гострих явищ показаний  масаж (на початку – загальнозміцнюючий, потім з елементами крапкового – розслаблюючий чи тонізуючий) З 1міс призначають гідрокінезотерапію при  температурі  води – 37-36,5, протягом 10 хв., ванни з морською сіллю, хвойним екстрактом №10-15.

Для отримання стійкого терапевтичного ефекту при тяжких травмах курс лікування не менше 2-3 разів на першому році життя.

Діти, які перенесли внутрішньочерепну травму, мають перебувати під постійним наглядом педіатра, невропатолога, окуліста, ортопеда, логопеда.

Обов’язково нагляд невролога, ортопеда, окуліста.

Асфіксія новонароджених

Асфіксія характеризується відсутністю або окремими нерегулярними і неефективними дихальними рухами дитини при наявності серцево-судинної діяльності. За наказом №312 - це окрема нозологічна форма, яку характеризують лабораторні ознаки шкідливої дії гіпоксіїї на плід (значний або змішаний ацидоз у крові з артерії пуповини), а також клінічні симптоми кардіореспіраторної та неврологічної депресії новонародженого з можливим розвитком енцефалопатії та поліорганної дисфункції

Порушення газообміну супроводжується недостачею кисню (гіпоксією), накопиченням вуглекислоти (гіперкапнією) та недоокислених продуктів обміну з розвитком ацидозу. При асфіксії порушуються функції життєво важливих органів: центральної нервової системи, серцево-судинної системи, печінки.

Первинна асфіксія спостерігається у новонароджених при пологах. Гіпоксія, яка з'являється у дитини через деякий час після народження отримала назву вторинної.

Фактори ризику розвитку асфіксії плода і новонароджених:

1)   в антенотальному періоді (внутрішньоутробному) - мала або велика кількість навколоплідних вод, переношена або багатоплідна вагітність, кровотеча та інфекційні захворювання, тяжкі соматичні захворювання, погроза, передвчасне переривання вагітності).

2)   в інтранотальному періоді (під час пологів) аномалії передлежання плоду, передвчасне відшарування плаценти, передвчасні пологи, затяжні пологи, невідповідність голови плода розмірам малого тазу матері), вузли пуповини, обвиття пуповини, використання акушерських щипців, хвороби плода.

3)   лікарські речовини, які застосовувала вагітна (резерпін, сульфат магнію, адреноблокатори).

Вторинна (набута) гіпоксія може розвинутись в результаті аспірації, пневмопатій, пологової травми головного та спинного мозку, неефективне лікування первинної асфіксії, вроджені вади серця, легень та мозку.

Клінічна картина первинної асфіксії - стан новонародженого оцінюють по шкалі Вірджинії Апгар на 1-й та 5-й хвилині після народження.

Шкала Апгар Клінічні ознаки Оцінка в балах залежно від ступеня вираженості 0 б 1 б 2 б 1. Серцебиття Відсутнє < 100/хв > 100/хв 2. Дихання Відсутнє брадіпноє, нерегулярне нормальне, голосний крик 3. М'язевий тонус Відсутнє легке згинання рук і ніг активні рухи 4. Рефлекторна збудливість Відсутня гримаси чихання, кашель 5. Забарвлення шкіри загальна блідість або загальний ціаноз акроціаноз рожеве

 

Стан оцінюється сумою балів по кожній ознаці в окремості. Здорові новонароджені мають загальну оцінку 8-10 балів. Діти, які народились з оцінкою 2-7 балів - легка асфіксія (І ступінь). 6-4б - асфіксія середньої важкості (ІІ ступінь), 3-1 бал - тяжка асфіксія (ІІІ ступінь), 0 балів - клінічна смерть.

Легка асфіксія характеризується ціанозом шкірних покривів, чітких але уповільненим серцебиттям, рідшим і поверхневим диханням, задовільним м'язевим тонусом.

При асфіксії середньої важкості, загальний стан новонародженого тяжкий, шкіра різко ціанотична, тони серця глухі, серцебиття ритмічне, уповільнене. Дихання відсутнє або нерегулярне і супроводжується довготривалими зупинками. М'язевий тонус різко знижений. Рефлекси значно послаблені.

При важкому ступені асфіксії спостерігається стан глибокого гальмування. Шкірні покриви у дитини бліді, слизові оболонки ціанотичні, дихання відсутнє, тони серця глухі, різко уповільнені (до 60-80 ударів за хвилину), аритмічні. Тонус м'язів та рефлекси значно знижені або відсутні.

Основи реанімації полягають в суворій послідовності певних міроприємств:

1)    звільнення і підтримання прохідності дихальних шляхів.

2)     забезпечення вентиляції легень - штучної або допоміжної.

3)   відновлення і підтримка діяльності та гемодинаміки (непрямий масаж серця, введення лікарських препаратів).

Поняття "підготовлення до реанімації" включає організацію в пологовому залі місця реанімації, яке повинно бути напоготові суглодобово для надання допомоги дитині. В нього повинно входити:

1) блок температурного захисту з підігрівом, джерело променевого світла, комплект стерильних теплих пелюшок в термостаті з 38-40С.

           блок відновлення прохідності дихальних шляхів - електровідсмоктувач, гумовий балончик, оральні повітроводи, відсмоктувальні катетери, ендотрахеальна трубка, дитячий ларингоскоп.

           блок оксигенотерапії - джерело кисню; дозиметри, установки для зволоження кисню та свого підогріву, набір з'єднуваних трубок і пристроїв для введення кисню (маски різних розмірів). Тиск в кисневій системі повинен бути не менше 3-5 атм.

          блок штучної ветиляції легень - дихальний мішок по типу Амбу, апарати штучної вентиляції (Стефані, Спірон-500, Бебілог або інші).

            блок медикаментозної терапії - препарати, шприци, гумові рукавички.

          блок контролю життєдіяльності - кардіомонітор, апарат для вимірювання тиску, фонендоскоп.

Основні кроки реанімації

l  А – забезпечення прохідності дихальних шляхів

l  В – стимуляція та відновлення дихання

l  С – підтримка кровообігу

l  Д – застосування лікарських засобів

l     А – забезпечення прохідності дихальних шляхів

•          Надати правильне положення

•          Просанувати порожнину рота, носа

•          Використовувати гумову грушу

•          Тривалість не більше 5 сек

Якщо навколоплідні води меконіальні

•          якщо дитина при народженні є „неактивною” (у дитини визначається відсутність самостійного дихання або дихання типу «гаспінг», або брадипное (ЧД<30 за 1 хвилину), або знижений м’язовий тонус (відсутність активних рухів, звисання кінцівок), або ЧСС < 100 за 1 хвилину):

•          Забезпечити правильне положення новонародженого 

•          Уникаючи тактильної стимуляції, під контролем прямої ларингоскопії провести відсмоктування вмісту нижньої глотки (анатомічна ділянка над голосовими зв’язками) катетером великого діаметра (14F).

•          Провести інтубацію та санацію через ІТ

l     В – стимуляція та відновлення дихання

•          Наявність центрального цианозу, незважаючи на самостійне дихання та ЧСС >100 є показом для призначення кисневої терапії

Показання до проведення ШВЛ реанімаційним  мішком і маскою

•          Відсутнє або неадекватне самостійне дихання після початкових кроків допомоги, проведених протягом 30 секунд після народження дитини

•          ЧСС < 100 за 1 хвилину незалежно від наявності і адекватності самостійного дихання після початкових кроків допомоги, проведених протягом 30 секунд після народження дитини.

•          Стійкий центральний ціаноз, незважаючи на наявність адекватного самостійного дихання, ЧСС > 100 за 1 хвилину і подавання вільного потоку 100 % кисню протягом щонайменше 5 хвилин.

Контроль ефективності ШВЛ

o          основний показник ефективної вентиляції – швидке зростання ЧСС,

o          рухи грудної клітки під час стискання мішка мають бути ледь помітними і симетричними.

o          додаткові ознаки ефективної вентиляції:

§  аускультативно над легенями вислуховується симетричне дихання;

§  поява самостійного дихання;

§  поліпшення кольору шкіри (зменшення або зникнення центрального ціанозу);

§  поліпшення м’язового тонусу новонародженого.

Показання до інтубації трахеї

•                Абсолютні показання:

o      необхідність відсмоктати меконій з трахеї;

o      наявність діафрагмальної грижі у дитини.

•                 Відносні показання:

–        вентиляція мішком і маскою неефективна або довготривала;

–        необхідність вводити ліки ендотрахеальним шляхом;

–        народження дитини з екстремально малою масою тіла (< 1000 г);

l     С- підтримка кровообігу

•          Непрямий масаж серця показаний при ЧСС менше 60 після 30 секунд ефективної ШВЛ

•          Критеріями ефективності непрямого масажу серця будуть зростання частоти серцевих скорочень і можливість пальпаторно визначити пульс на плечовій артерії.

•          Припиняють непрямий масаж серця, якщо ЧСС становить ≥ 60 ударів за хвилину.

•          Після кожних 30 секунд непрямого масажу повторно оцінюють ЧСС і дихання, щоб вирішити, що робити далі “оцінка-вирішення-дія”

l     Застосування лікарських засобів

Перелік лікарських засобів, які застосовують у пологовому залі:

Ø    Адреналін.

Показання до застосування.

ü     ЧСС менше 60 скорочень за 1 хвилину після щонайменше 30 секунд проведення непрямого масажу серця і штучної вентиляції легень 100 % киснем.

ü     Відсутність серцевої діяльності новонародженого в будь-який момент реанімації (одночасно показані ШВЛ, непрямий масаж серця і введення адреналіну).

•          Готують 0,01% розчин адреналіну [1:10000]:

•          Дозування:

ü  внутрішньовенна доза – 0,1-0,3 мл/кг (0,01-0,03 мг/кг);

ü  ендотрахеальна доза – 0,3-1,0 мл/кг (0,03-0,1 мг/кг).

Ø    Засоби, що нормалізують судинний об’єм

Показання до застосування.

ü     Гіповолемія:

ü     можливість розвитку цього стану слід передбачити у всіх дітей, стан яких не поліпшується після проведених ШВЛ і непрямого масажу серця, особливо, за наявності даних про можливу крововтрату;

ü     інші симптоми гіповолемії – блідість, слабке наповнення пульсу і відсутність ознак поліпшення периферичного кровообігу, незважаючи на всі реанімаційні зусилля.

o          0,9% розчин натрію хлориду (фізіологічний розчин) ;

o          для корекції значної крововтрати (наявні клінічні ознаки геморагічного шоку) може бути потрібною невідкладна трансфузія 0 (I) Rh(-) еритромаси

o          Доза – 10 мл/кг.

o          Шлях введення – внутрішньовенно повільно, протягом 5-10 хвилин.;

Ø    Натрію гідрокарбонат.

Показання до застосування.

ü  Ймовірний або доведений важкий метаболічний ацидоз, виключно під час тривалої неефективної реанімації на фоні адекватної ШВЛ.

•          Концентрація розчину – 4,2 % або 0,5 мекв/мл.

•          Доза – 4 мл/кг або 2 мекв/кг.

•          Шлях уведення – у вену пуповини за наявності зворотного кровотоку. 

•          Швидкість введення повільна,  не швидше, ніж 2 мл/кг/хвилину.

•          Розчин натрію гідрокарбонату не можна вводити доти, поки не налагоджені ефективні вентиляція легень і перфузія тканин новонародженого.

Ø    Налоксон.

Показання до застосування.

ü  Значне пригнічення дихання у новонародженого після відновлення нормальних ЧСС і кольору шкіри на фоні ШВЛ за умови уведення наркотичних анальгетиків (опіоїдів) матері з метою знеболення пологів протягом останніх 4 годин до народження дитини. 

•          Рекомендована концентрація розчину – 1,0 мг/мл.

•          Доза – 0,1 мг/кг.

•          Шляхи введення:

•          внутрішньовенному надають перевагу.

Післяреанімаційна допомога

•          Після проведення початкових кроків реанімації і короткочасної ШВЛ мішком і маскою новонароджених в задовільному стані зі стабільними показниками життєвих функцій необхідно повернути на груди матері та забезпечити контакт „шкіра-до-шкіри” для завершення адаптації .

•          Діти, які потребували більшого обсягу реанімаційної допомоги (ШВЛ довше кількох хвилин, непрямий масаж серця, інтубація трахеї, введення медикаментів), як правило, перенесли важкий стрес і мають високий ризик поліорганного ушкодження та інших ускладнень, які одразу можуть не мати клінічних проявів. Після закінчення первинної реанімації таких новонароджених слід якомога скоріше переводити у відділення (палату) інтенсивної терапії для подальшого інтенсивного спостереження, додаткового обстеження і лікування

•          Наступні оцінювання (через кожні 15 хвилин протягом 1 години після народження і щонайменше кожні 30 хвилин протягом 2-ої години під час перебування дитини в пологовому залі)  В динаміці потрібно оцінити:

•          частоту дихання (ЧД);

•          наявність центрального ціанозу;

•          наявність дихальних розладів:

•          втягнення податливих ділянок грудної клітки (ретракції);

•          стогін на видиху (експіраторний стогін);

•          апное;

•          рухову активність (м’язовий тонус).

•          температуру тіла вимірювати кожні 30 хв

Післяреанімаційна допомога новонародженим, яким проводили тривалу або повну реанімацію (тривала ШВЛ, інтубація трахеї, непрямий масаж серця або введення медикаментів)

•            Відразу після стабілізації стану новонародженого в пологовому залі (операційній) із дотриманням усіх вимог „теплового ланцюжка” його переводять у відділення (палату) інтенсивної терапії або догляду та лікування новонароджених, де невідкладно:

•            забезпечують тепловий захист дитини для підтримання нормальної температури тіла новонародженого (36,5-37,5ºС);

•            розпочинають моніторинг таких показників:

•            температура тіла;

•            частота і характер дихання;

•            частота серцевих скорочень;

•            колір шкіри і слизових оболонок;

•            частота сечовипускань, діурез (не використовувати сечовий катетер рутинно);

•            активність дитини;

•            насичення гемоглобіну киснем (SpO2);

•            артеріальний тиск (АТ);

•            газовий склад і кислотно-лужний стан крові (за можливості).

•          забирають кров на загальний аналіз і дослідження вмісту глюкози (обов’язково);

•          забезпечують судинний доступ (катетеризувати периферичну вену, а якщо це неможливо з будь-яких причин – катетеризувати вену пуповини, дотримуючись усіх вимог до виконання стерильної процедури). Катетер у вену пуповини вводять на мінімальну глибину, яка забезпечує добру зворотну течію крові;

•          забезпечують респіраторну підтримку згідно ступеню важкості дихальних розладів; 

•          відтерміновують початок ентерального харчування і призначають на перші 12-24 години життя лише інфузію 10 % розчину глюкози з розрахунку 60-80 мл/кг/добу. Стартовий інфузійний розчин повинен також додатково містити кальцію глюконат (з розрахунку 150-200 мг/кг [1,5-2,0 мл/кг 10 % розчину кальцію глюконату]);

•          спостерігають за сечовиділенням і щонайменше 1 раз на добу визначають масу тіла дитини:

•          якщо кількість сечовипускань протягом першої доби життя дитини менше 3 разів або менше 6 разів після першої доби життя дитини, або погодинний діурез менше 1-2 мл/кг/годину, незважаючи на забезпечення необхідною добовою кількістю рідини, не рекомендується збільшувати об’єм інфузії наступного дня;

•          після відновлення (зростання) діурезу рекомендується щоденно збільшувати добовий об’єм рідини на 10-20 мл/кг згідно з добовою потребою і віком дитини;

•          у разі будь-якої позитивної динаміки маси тіла за попередню добу не рекомендується збільшувати добовий об’єм рідини наступного дня.

Лікування судом

•          У разі наявності судом негайно визначають вміст глюкози в крові. Якщо цей показник < 2,6 ммоль/л, поволі струминно ввести 10 % розчин глюкози з розрахунку 2 мл/кг протягом 5-10 хвилин, після чого перейти на постійне введення 10 % розчину глюкози з розрахунку 6-8 мг/кг/хвилину. Через 30 хвилин повторно визначити рівень глюкози в крові:

o   якщо початковий рівень цукру крові > 2,6 ммоль/л або якщо після корекції гіпоглікемії судоми не зникли, ввести фенобарбітал, а за його відсутності – фенітоїн.

•          Фенобарбітал призначають внутрішньовенно або внутрішньо (після початку ентерального харчування) в дозі навантаження 20 мг/кг протягом 5 хвилин.

•          Якщо після введення фенобарбіталу судоми не припинилися протягом 30 хвилин, ввести другу дозу фенобарбіталу з розрахунку 10 мг/кг.

•          У разі відсутності або неефективності фенобарбіталу і фенітоїну, а також при можливості проводити тривалу штучну вентиляцію легень і наявності кваліфікованих спеціалістів,  можна використати:

o   діазепам - 0,1-0,3 мг/кг/дозу; за відсутності ефекту рекомендовано повторне введення через 15-30 хвилин або постійна інфузія з розрахунку 0,3 мг/кг/годину;

o   у разі необхідності коригують електролітні порушення.

Забезпечення стабільної гемодинаміки

•          Підтримувати ЧСС у межах – 110-160 за 1 хвилину.

•          Підтримувати середній артеріальний тиск (САТ) вище рівня, що відповідає гестаційному віку новонародженого в тижнях.

•          Якщо виникає артеріальна гіпотензія (САТ < гестаційного віку дитини у тижнях):

–        Розпочати внутрішньовенне введення 0,9 % розчину натрію хлориду в дозі 10-20 мл/кг протягом 30 хвилин.

–        Якщо після введення 0,9 % розчину натрію хлориду артеріальний тиск не нормалізується, призначити постійну внутрішньовенну інфузію допаміну, починаючи з 5 мкг/кг/хв під контролем показника САТ:

–        якщо протягом 15 хвилин ведення допаміну в дозі 5 мкг/кг/хв САТ не підвищується (рефрактерна гіпотензія), слід поступово (через кожні 15 хвилин) збільшувати дозу допаміну до 20-30 мкг/кг/хв поки не нормалізується САТ;

–        у разі неефективності допаміну в дозі 15-20 мкг/кг/хв слід розпочати внутрішньовенну інфузію добутаміну в дозі 10-20 мкг/кг/хв (останній можна призначати в комбінації з допаміном або окремо) під контролем показника САТ .

Ентеральне харчування:

•            Після припинення судом, зменшення клінічних ознак синдрому пригнічення,  стабілізації показників усіх життєвих функцій і за наявності кишкової перистальтики можна розпочинати ентеральне харчування.

•            Спочатку доцільно використати альтернативний метод годування (зонд, чашка, ложка) зцідженим грудним молоком, а в разі його відсутності – адаптованою молочною сумішшю.

•            Починають ентеральне харчування з мінімального об’єму грудного молока (суміші), який сприймається дитиною.

•            Збільшують добовий об’єм ентерального харчування обережно і поступово, паралельно зменшуючи об’єм внутрішньовенної інфузії.

•            Якщо загальний стан дитини поліпшується, вона не потребує кисневої терапії і показники життєвих функцій залишаються стабільними без додаткових втручань, роблять спробу прикласти немовля до грудей.

Синдром дихальних розладів (СДР) - патологічний стан, що виникає у новонароджених в перші години після народження внаслідок різкого зниження синтезу сурфактанту і незрілості структури легеневої тканини.

Поєднання таких факторів, як недоношеність, внутрішньоутробна інфекція, перинатальна гіпоксія та асфіксія, визначають не тільки причину, але і ступінь тяжкості клінічних проявів СДР.

Дефіцит сурфактанту - поверхнево-активної речовини, синтезованого альвеолоцитами II типу, призводить до спадання альвеол на видиху, в результаті чого різко знижується площа газообміну в легенях і як наслідок розвиваються гіпоксемія і гіперкапнія. Дозрівання системи сурфактанту завершується до 35-36-му тижні внутрішньоутробного розвитку плоду і стимулюється глюкокортикоїдами, тиреоїдними гормонами, естрогенами, адреналіном і норадреналіном.

Клінічні ознаки СДР з'являються в перші 4-6 год після народження і характеризуються задишкою - понад 60 дихальних рухів в 1 хв (причому, чим важче форма захворювання, тим раніше виявляється цей симптом).

Як правило, прискорене дихання супроводжується експіраторние шумами (так званий хрюкаючий видих).

При огляді хворого новонародженого виявляється западіння грудної клітки на вдиху, відзначається втягування мечоподібного відростка грудини, межреберий, надключичних ямок. Звертають на себе увагу напруга крил носа, напади апное. Якщо при появі перших ознак СДР шкірні покриви, як правило, рожеві, то з наростанням клінічних проявів з'являються ціаноз, акроціаноз, загальна блідість шкіри. Аускультативно виявляється ослаблене дихання. У міру розвитку хвороби на вдиху і видиху вислуховуються сухі і крепитирующие хрипи.

Всі перераховані симптоми складають шкалу Сільвермана, яка використовується для оцінки тяжкості дихальних розладів у новонароджених:

·         до 4 балів - що починається СДР;

·         5 балів - СДР середньої тяжкості; 6-9 балів - важкий СДР;

·         10 балів - вкрай важкий СДР.

При СДР змінюється загальний стан дітей: вони стають млявими, гіпо- або адінамічние, що не смокчуть, відригують, не утримують тепло, первісна втрата маси тіла перевищує фізіологічну норму.

У дітей, які перенесли СДР і отримували інтенсивну терапію в умовах відділення реанімації, нерідко виявляються ускладнення: сепсис, ДВЗ-синдром, бронхолегочная дисплазія, крововиливи в легені, внутріжелу-дочковой крововиливи.

При розвитку СДР потрібне проведення моніторингу основних параметрів, що дозволяють контролювати діяльність серця, дихальної системи: число серцевих скорочень, дихальних рухів, показників РаО2, PaCО2, КОС крові, артеріальний тиск, ЕКГ, біохімічні параметри (рівень глюкози, сечовини, калію, натрію, кальцію, магнію та ін.)

З моменту появи перших симптомів СДР дитині починають проводити оксигенотерапію, мета якої - забезпечення адекватного постачання тканин киснем при мінімальному ризику його токсичної дії. Токсична дія кисню виявляється при гіпероксеміі (близько 150 торр в артеріальній крові) підвищеною проникністю судин головного мозку і ретинопатії.

Інгаляції кисню новонародженому можна проводити в кувезі або за допомогою наметів, масок і носових катетерів. При цьому необхідний строгий контроль за концентрацією кисню, температурою і вологістю дихальної суміші.

При неефективності оксигенотерапії потрібні інтубація трахеї та проведення штучної вентиляції легенів.

Забезпечення адекватного надходження кисню, так само як і всі інші заходи проведеної комплексної терапії, має здійснюватися в оптимальних умовах навколишнього середовища. Перш за все це температурний режим в кувезі 34-35 ° С. Постійний (1 раз в 2 год) контроль за температурою тіла дитини дозволяє проводити необхідну корекцію температурного режиму.

У комплекс терапевтичних заходів входить гидратационная терапія, яка проводиться в першу добу в обсязі 50-60 мл / кг маси тіла з наступним збільшенням до 140-150 мл / кг маси до 7-ї доби під суворим контролем діурезу.

Строки початку ентерального харчування визначаються залежно від стану дитини.

У кожному конкретному випадку вирішується питання про використання свіжозамороженої плазми, 10% розчину альбуміну (препаратів для корекції гіповолемії).

При низькому артеріальному тиску крапельно вводиться допамін в дозі 5 мкг / кг / хв.

Результати посівів крові, вмісту трахеї, шлунка на стерильність, загального аналізу крові дозволяють вирішити питання про необхідність антибактеріальної терапії.

Останнє десятиліття ознаменувалося широким впровадженням пренатальної профілактики СДР шляхом призначення вагітним глкюкокортікоідних препаратів.

У 1-у добу після народження для-профілактики СДР і лікування використовують препарати сурфактанту, найбільш відомими з яких є екзосурф (Англія) і куросурф (Італія). Вони вводяться з розрахунку 5 мл / кг ендотрахеально крапельно від 1 до 3 разів з інтервалом 8-12 ч.

Гемолітична хвороба новонароджених - спричинює гемоліз еритроцитів плода і немовляти, зумовлений несумісністю крові матері і плода за еритроцитарними антигенами.

Етіологія

Основною причиною розвитку ГХН є несумісність крові матері і плода, що може виникати за будь - якою з антигенних систем. Але практично важливою є тільки несумісність за резус - фактором та в АВО - системі.

Патогенез

Надходження в організм фетальної крові в кількості, достатній для первинної імунної реакції, відбувається майже виключно під час пологів, зокрема при відокремленні плаценти або при хірургічному втручанні. Тому ГХН дуже рідко розвивається під час першої вагітності. Антирезус - антитіла легко досягають плода крізь плаценту і зв'язуються з резус - рецепторами на поверхні еритроцитів. Ушкоджені еритроцити розпадаються в печінці та селезінці, відбувається позасудинний гемоліз, при якому гемоглобін не вивільняється в кров, а перетворюється на непрямий білірубін.

Класифікація

Розрізняють 3 основні форми:

2.  Набрякова

3.  Жовтянична

4.  Анемічна

Клініка

Набрякова форма є найбільш важкою, але вона рідко трапляється. Дитина народжується з вираженими набряками всіх тканин. У серозних порожнинах спостерігається накопичення рідини. Шкіра воскової блідості, можливі петехії. Печінка й селезінка завжди різко збільшені. Типовими ознаками є важка анемія зі зниженням рівня гемоглобіну до 40 г/л. Діти з набряковою формою нежиттєздатні, народжуються мертвими або помирають у перші години життя.

Анемічна форма - найбільш доброякісна форма, що проявляється звичайно з кінця 1 - шого тижня життя блідістю шкіри і слизових оболонок, млявістю, зниженою активністю смоктання, помірним збільшенням печінки й селезінки. У периферичній крові виявляють анемію.

Жовтянична форма трапляється найчастіше. Уже при народженні помітна жовтавість навколоплідних вод, пуповини. Раннім симптомом захворювання є жовтяниця, що виявляється в перші години або дні життя. Її інтенсивність зростає, через 2 - 3 доби шкіра набуває жовто - коричневого відтінку. З'являються іктеричність слизових оболонок, склер, збільшення печінки й селезінки. Стан дитини погіршується - відзначаються млявість, адинамія, гіпорефлексія, зригування, слабкість смоктання. У периферичній крові - анемія

ВИТЯГ З НАКАЗУ № 255 ВІД 27.04.2006 «Жовтяниця новонароджених»Клінічний протокол надання неонаталогічної допомоги дітям. Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)

Причиною гемолітичної хвороби новонароджених найчастіше є несумісність за Rh- фактором або АВО (групова) крові матері та дитини, або за іншими антигенами еритроцитів.

Клінічні форми ГХН:

Жовтянична форма зустрічається найчастіше. Вона проявляється жовтяничним забарвленням шкіри та слизових.

Анемічна форма зустрічається у 10-20% новонароджених і проявляється блідістю, низьким рівнем гемоглобіну (<120 г/л) та гематокриту (< 40%) при народженні.

Набрякова форма є найважчим проявом захворювання та має високий відсоток летальності. Практично завжди пов'язана із несумісністю крові матері та дитини за Rh- фактором. Проявляється генералізованими набряками та анемією при народженні.

При змішаній формі об'єднуються симптоми 2 або 3 форм, описаних вище.

Обов 'язкові обстеження:

-Визначення групи крові дитини та її резус-належності (якщо це не було визначено раніше)

-Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові

-Визначення погодинного приросту рівня білірубіну

-Визначення прямої проби Кумбса

-Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів

Критерії діагнозу

1.    Народження     дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін <120 г/л та гематокрит < 40%)

2.    Поява   жовтяничного забарвлення шкіри дитини в 1 добу після народження та позитивна проба Кумбса.

3.    Рівень    загального білірубіну сироватки відповідає рівню проведення замінного переливання крові (малюнки 2 та 3)

4.    Поява   блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін <135 г/л та гематокрит < 40%), а також підвищення рівня ретикулоцитів

Лікування

Лікування направлене на боротьбу з гіпербілірубінемією, введення антитіл і лікування анемії. Лікування може бути консервативним і оперативним.

Консервативне: інфузійна терапія; препарати, які знижують темпи гемолізу (альфа- токоферол), АТФ, глюкоза; прискорючі метаболізм і виведення білірубіну (фенобарбітал); зменшуючі можливість зворотнього всмоктування з кишковика (карболен, агар-агар, холестирамін); фототерапія, яка базується на фотохімічному запиленні білірубіна в поверхневих прошарках шкіри з утворенням нетоксичних продуктів. Для лікування холестазу дають внутрішньо жовчогінні засоби (сульфат магнію та аллохол).

До оперативного лікування відносять замінне переливання крові та гемосорбція. Проводять при важких формах протікання. Для замінного переливання використовують резус-негативну кров тієї групи, що і у дитини (з розрахунку 150 мг/кг). Замінюють біля 70% крові. При значній анемії застосовують еритроцитарну масу.

У випадках АВО несумісності для ЗПК застосовують 0(І) групу крові або еритроцитарну масу 0(І) групи.

У випадках жовтяничних форм застосовують гемосорбцію та плазмофорез (видалення білірубіну з крові або плазми при пропусканні через сорбент).

В перші 5 днів новонароджених годують донорським молоком. Наявність антитіл в молоці не являється протипоказанням до вигодовування грудним молоком, оскільки в шлунково-кишковому тракті антитіла руйнуються. Дитину прикладають до грудей після зниження вмісту білірубіну в крові і зменшення жовтяниці. Профілактика складається з суворого обміну резус-придатності крові реципієнта та донора при переливанні крові. Специфічна профілактика полягає у введенні жінці з резус-негативною кров'ю імуноглобуліну D, який уповільняє утворення антитіл.

При зростанні титру антитіл у вагітної проводять детоксикацій ну, гормональну, антигістамінну терапію. Призначають вітаміни. Проводиться пересаджування шкірного клаптика чоловіка до вагітної жінки, з метою фіксації антитіл на антигенах трансплантанта. При загрожуючому титрі антитіл застосовують УФО крові, гемосорбцію, плазмаферез, а також припинення вагітності.

Прогноз. Після гемолітичної хвороби у дітей може спостерігатися відхилення в психоневрологічному стані. Серед цих дітей, вища загальна захворюваність, частіше спостерігаються неадекватні реакції на профілактичні щеплення.

Антенатальна охорона плоду (допологовий патронаж вагітних спільно із жіночими консультаціями).

З метою зниження захворюваності та смертності дітей першого року життя проводяться допологові патронажі вагітних родопомічними та дитячими закладами охорони здоров'я. Забезпечується постійний зв'язок з жіночою консультацією, контроль за проведенням дільничною медсестрою 2-х допологових патронажів вагітних у встановлені терміни (при постановці вагітної жінки на облік та в строки вагітності 32-36 тижнів); і патронаж вагітних із груп ризику після отримання відомостей про них з жіночої консультації.

Головною метою патронажу в 3-ому триместрі є сприяння дитячої поліклініки у тому, щоб вагітна жінка щотижня відвідувала жіночу консультацію, з метою попередження ускладнень, посиленого контролю за розвитком плоду у найвідповідальніший період антенатального розвитку, зміцнення зв'язку дитячої поліклініки з сім'єю.

Зміст вторинного патронажу у термін 32-36 тижнів вагітності: Патронаж проводиться дільничним педіатром, дільничною медичною сестрою, фельдшером ФАПу вдома. Медичний персонал пояснює майбутній матері особливе значення 3-го триместру вагітності для забезпечення нормальних пологів і фізіологічного завершення внутрішньоутробного розвитку плоду та народження здорової дитини. Медичний персонал: - переконується у готовності сім'ї до народження дитини, дає рекомендації про необхідне майно для дитини; - дає загальні рекомендації, ідентично тим, що давалися у першому і другому триместрі, значення рухової діяльності, психологічного спокою; - цікавиться очікуваною вагою дитини, визначеною жіночою консультацією. Дає рекомендації щодо підготовки молочних залоз і всього організму до достатньої лактації, житла для майбутньої дитини, одягу, предметів догляду, гігієни тощо; - звертає особливу увагу на роль грудного вигодовування для розвитку і здоров'я дитини і самої матері в його забезпеченні; - наголошує на необхідності щотижневого контролю артеріального тиску, спостереження за самопочуттям та необхідності негайного звернення за медичною допомогою у разі ускладнення; - акцентує увагу на необхідності збереження перед пологами та у пологах урівноваженого психоемоційного стану, віри у сприятливий результат; - наголошує на необхідності раннього прикладання новонародженого до грудей після пологів, для якого практично немає протипоказань; - виявляє сім'ї з асоціальною поведінкою та негайно подає письмову інформацію до завідуючого поліклінічним відділенням для інформування служби у правах неповнолітніх та опікунської ради з метою вирішення подальшої долі дитини. Дані повторного патронажу та свої рекомендації дільничний педіатр, медична сестра, фельдшер записують в історії розвитку майбутньої дитини (ф. № 112/о).

Спадковими називають захворювання, причиною яких є хромосомні або генні мутації. Хромосомні захворювання залежно від типу мутації поділяють на синдроми, обумовлені кількісними аномаліями (поліплоїдії, анеуплоїдії) та структурними перебудовами (інверсії, делеції, транслокації, дуплікації). Типовими прикладами захворювань, обумовлених кількісними аномаліями, є хвороба Дауна, синдром Шерешевського – Тернера, синдром Клайнфельтера; структурними перебудовами – синдром котячого крику, пухлина Вільямса та ін.

У боротьбі зі спадковими хворобами головне місце займає їх профілактика. Потенційний ризик народження дитини зі спадковою патологією повинен бути визначений ще до зачаття (прегаметна профілактика) чи в крайньому разі в перші 3 міс вагітності. Сучасна діагностична техніка дозволяє внутрішньоутробно виявити більшість хромосомних хвороб, багато моногенно успадкованих хвороб та деякі полігенно успадковані. Крім методів діагностики, спрямованих на елімінацію уражених плодів, сучасна наука розвивається в напрямку корекції окремих вроджених аномалій (наприклад, перинатальне переливання крові при резус-конфлікті, пункції шлуночків при гідроцефалії тощо), а також лікування низки спадкових хвороб (дієта при фенілкетонурії, замінна терапія, тобто введення гормону щитоподібної залози, при спадковому кретинізмі та ін.). Генетична консультація надає допомогу у вирішенні проблем, пов'язаних з ризиком генетичних захворювань. До генетичної консультації найчастіше звертаються подружжя, в яких перша дитина народилася з вродженим дефектом чи з іншою патологією.

Хвороба Марфана діагностується з частотою 1 на 20 000 новонароджених. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Виникнення синдрому обумовлене мутацією в гені, відповідальному за синтез фібриліну, одного із структурних білків основної речовини сполучної тканини, що призводить до різних аномалій розвитку.

Як правило, у 70-80 % хворих один з батьків страждає на даний синдром. У той самий час частота нових мутацій досить висока.

У типових випадках захворювання в пацієнта наявна тріада клінічних симптомів, які дають можливість діагностувати даний синдром: ураження скелета, серцево-судинної системи та очей. У хворих відзначають астенічну будову тіла, довгі й тонкі кінцівки, арахнодактилію кистей і стоп, лійкоподібну деформацію грудної клітки, кіфози, кіфосколіози, вузький лицевий скелет, високий зріст, слабкість зв'язкового апарату.

Ураження очей можуть бути різноманітними – катаракта, вторинна глаукома, гетерохромія райдужки тощо, але найтиповішими є вивих і підвивих кришталика й обумовлена цим міопія високого ступеня або гіперметропія.

Серцево-судинні прояви захворювання в дітей часто виявляють у вигляді порушень провідної системи серця, пролапсу мітрального клапана, метаболічних змін у міокарді, у дорослих – аневризми аорти, які можуть бути причиною раптової смерті хворих. Як правило, у хворих має місце дилатація устя аорти, що призводить до аортальної недостатності, а внаслідок ураження середньої оболонки аорти може відбуватися розшарування стінки з утворенням аневризми. Окрім того, у дорослих відзначають розвиток емфіземи легень, легеневих бул з можливим їх подальшим розривом – це все наслідок дегенеративних змін легеневої тканини.

Перебіг хвороби в більшості хворих дітей сприятливий. Однак з віком прогресують кількісні та якісні зміни в білковому обміні, особливо в обміні глікозаміногліканів. Декомпенсація патологічного процесу настає після 40-річного віку, коли розвиваються явища серцевої недостатності, розриви судинних аневризм.

Лікування лише симптоматичне.

Синдром Клайнфельтера

Захворювання входить до числа хромосомних хвороб, а саме до аномалій статевих хромосом. Каріотип при даному синдромі – 47, XXY (можливі випадки з наявністю ще більшого числа Х-хромосом). Захворювання зустрічається з частотою 1 на 500 новонароджених хлопчиків.

Наявність зайвої (або зайвих) Х-хромосом, що спричинене нерозходженням їх при гаметогенезі, сприяє гіалінозу сімейних канальців з подальшою азоспермією при нормальному розвитку чоловічих геніталій і вторинних статевих ознак. У хворих при різко зниженому сперматогенезі підвищується активність гонадотропних гормонів, що сприяє збільшенню кількості клітин Лейдіга, які, крім андрогенів, сприяють утворенню значної кількості жіночих статевих гормонів, що зумовлює генікомастію хлопчиків.

Хворі з синдромом Клайнфельтера мають високий зріст, довгі кінцівки, слабко розвинені м'язи. Зовнішні статеві органи в них розвинені за чоловічим типом, але яєчка маленькі й дуже щільні. Постійною ознакою в подальшому є неплідність, лише в деяких випадках може визначатися сперматогенез. У період статевого розвитку частим симптомом є двобічна гінекомастія, жіночий тип оволосіння і відкладення підшкірної жирової клітковини за жіночим типом.

Лікування остаточно не розроблене. Хворим з нормальним розвитком інтелекту і правильною поведінкою в період статевого розвитку проводять лікування андрогенами. Гінекомастія часто лікується хірургічним шляхом.

Синдром Шерешевського-Тернера

Захворювання пов'язане з аномалією кількості статевих хромосом. Зустрічається з частотою 1: 2500 осіб жіночої статі. Каріотип – 45, Х0. В основі захворювання має місце патологічний набір хромосом з дефіцитом однієї Х-хромосоми. У низці випадків спостерігаються лише морфологічні зміни в Х-хромосомах при нормальній їх кількості.

Захворювання характеризується вираженим статевим інфантилізмом, низькорослістю, cubitus valgus, утворенням типових складок на бічних поверхнях шиї. Низькорослість хворих помірна, у них широка грудна клітка і велика відстань між сосками. Ріст дітей значно уповільнений, кінцевий зріст рідко перевищує 135 см, але низькорослість менша, ніж при гіпофізарному нанізмі. У хворих можливі такі аномалії розвитку, як деформації вушних раковин і їх низьке розташування, зменшена нижня щелепа, епікантус (третя повіка), полідактилія, синдактилія та ін. Досить часто при цьому синдромі є вади розвитку внутрішніх органів: коярктація аорти, відкрита артеріальна протока, декстракардія, аномалії нирок. Розумовий розвиток переважно нормальний.

Найбільш постійним симптомом є дисгенезія гонад. У пацієнток немає яєчників, вони замінені рудиментарними тяжами зі сполучної тканини. Порушення розвитку статевої системи проявляються інфантилізмом. Такі хворі, як правило, неплідні, у них слабко розвинені вторинні статеві ознаки, немає менархе. Особливістю проявів хвороби у дітей грудного віку є наявність лімфатичного набряку стоп, гомілок і кистей, а також крилоподібних складок на шиї.

Диференціальну діагностику в нетипових випадках хвороби необхідно проводити з ювенільною мікседемою, гіпофізарним нанізмом.

Лікування симптоматичне. Призначають анаболічні гормони для стимуляції росту, а при досягненні віку 13-14 років – естрогени. При значно виражених шийних складках показана пластична операція.

Хвороба Дауна

Серед синдромів трисомій аутосомна трисомія 21+ трапляється найчастіше. Діагностується 1 випадок на 700 живонароджених дітей. Патологія зустрічається однаково часто у хлопчиків і дівчаток. У 95 % хворих виявляють 47 хромосом, при цьому 3 з них – у 21-й парі. Таке порушення каріотипу відбувається у випадку, коли в матері при дозріванні статевої клітини під впливом несприятливих факторів відбувається нерозходження 21 -ї пари хромосом і утворюється яйцеклітина, яка має 24 хромосоми. При заплідненні такої яйцеклітини нормальним сперматозоїдом, який має 23 хромосоми, розвивається плід з 47 хромосомами. У частини хворих (3-5 % ) каріотип має 46 хромосом, але мають місце порушення структури 21 -ї хромосоми (транслокація).

Клінічні ознаки хвороби Дауна в типових випадках дозволяють діагностувати захворювання вже на ранніх етапах життя дитини (плода). Типовими ознаками є малий зріст, маленька округла голова зі скошеною потилицею, амімічне обличчя, косий розріз очей, епікантус, плоске і широке перенісся, маленькі деформовані вушні раковини, м'язова гіпотонія, поперечна шкірно-підшкірна складка на потилиці. Кисті рук плоскі, пальці короткі, є великий проміжок між І і II пальцями. Типовим для захворювання є долонний малюнок складок шкіри. Відомо, що в нормі серед численних м'яких складочок виділяють три найбільш великі, одна з яких у вигляді дуги проходить навколо підвищення основи великого пальця, а дві інші перетинають долоню у поперечному напрямку. При хворобі Дауна обидві поперечні лінії зливаються водну, яка проходить через усю долоню. Хворі відстають у фізичному й особливо нервово-психічному розвитку. Розумове відставання характеризується імбецильністю різних ступенів. У 40-50 % хворих виявляють вроджені вади серця і судин та інші аномалії. Лікування симптоматичне.