Група 4А сс Викладач Кіон О. І. Предмет Медсестринство в педіатрії Дата 27.09.2021 Тема Геморагічні захворювання

 

Лекція №3

Група 4А сс

Викладач	Кіон О. І.
Предмет	Медсестринство в педіатрії
Дата	27.09.2021
Тема	Геморагічні захворювання

Геморагічні захворювання (Геморагічні діатези).

План лекції:

1.             Геморагічний васкуліт. Визначення, етіологія, класифікація. Медсестринський процес при цій патології. Прогноз. Диспансерне спостереження.

2.             Гемофілія. Визначення, етіологія, класифікація. Медсестринський процес при цій патології. Прогноз. Диспансерне спостереження.

3.             Тромбоцитопенія та тромбоцитопатія. Визначення, етіологія, класифікація. Медсестринський процес при цій патології. Прогноз. Диспансерне спостереження.

 

Геморагічні захворюваня крові широко поширені серед дітей усіх вікових груп. За даними ВООЗ, у країнах Європи частота гемофілі А становить 1:10000, гемофілії В - 1:40 000 новонароджених хлопчиків, тромбоцитопенічна пурпура - 2,5:100000, геморагічний васкуліт - 2,5:10 000 дітей. Зростання цієї патології протягом останніх 10-15 років у дітей грудного та раннього віку пов'язують зі збільшенням алергізації дитячого населення та екологічним неблагополуччям.

Визначають 3 групи геморагічних діатезів, в залежності від того, який фактор з тих, що приймають участь в процесі гемостазу, уражений:

·          Вазопатія - зумовлені ураженням судин.

До групи вазопатій відноситься геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейн - Геноха)

·          Коагулопатія - зумовлені ураженням фаз зсідання крові.

До групи коагулопатій відноситься гемофілія.

·          Тромбоцитопатія - зумовлені порушенням якісного і кількісного складу тромбоцитів.

До групи тромбоцитопатій відноситься тромбоцитопенічна пурпура.

Геморагічний васкуліт - захворювання, в основі якого лежить централізоване гіперергічне запалення дрібних судин, яке характеризується поліморфними проявами. Чинники можуть бути ендогенними і екзогенними.

Етіологія.

Головні чинники: віруси, бактерії, отруєння, алергійна реакція на лікарські препарати, харчова алергія, реакція на повторне введення вакцин, сироваток, імуноглобулінів. Велику роль відіграють інфекції, тому захворювання часто починається через 1-4 тижні після перенесеної ангіни, ГРВІ., скарлатини тощо. У деяких випадках до розвитку геморагічного васкуліту призводять алергійні реакції в організмі дитини.

Класифікація

За формою

1.        Шкірна

2.        Суглобова

3.        Абдомінальна

4.        Ниркова

5.        Змішана

6.        Блискавична

Клініка

Початок захворювання гострий, він характеризується симптомами загальної інтоксикації: підвищена температура тіла, загальна слабкість, знижений апетит, головний біль

Шкірна форма

Поетапно, починаючи з нижніх кінцівок, з'являється висипка, яка має свої характерні риси:

-            геморагічна, яскраво - червона, елементи виступають над рівнем шкіри, середина папули втягнута;

-            поліморфна - у вигляді петехій, розеол, папул, екхімозів;

-            болісна, іноді некротична;

-            під час висипки - свербіж;

-            симетрична з локалізацією переважно на нижніх кінцівках, на поверхні стоп, гомілок, стегон, сідниць, рідше на поверхні передпліччя та плеча. Тільки у важких випадках висипка поширюється на тулуб, обличчя, слизові оболонки;

-            з 2-ої доби висипка згасає, послідовно стає синюшно - коричневою, коричневою, жовтою.

Характерною рисою шкірної форми є хвилеподібний перебіг, спостерігають частіше 2-4 хвилі висипання, тому одночасно на шкірі присутні свіжі та пігментовані елементи.

Суглобова форма(ревматоїдна)

Ураження суглобів має симетричний характер, переважно змінюються великі суглоби: колінний, гомілково - стопний, променево - зап'ястковий, ліктьовий. Крововиливи відбуваються в суглоб, синовіальні оболонки суглоба. Внаслідок цього суглоб набрякає, шкіра над ним стає гіперемованою, місцево підвищується температура, обмежується рухливість. Після зникнення больового синдромурухомість суглоба відновлюється.

Абдомінальна форма.

Уражається очеревина, брижа, шлунок, тонкі і товсті кишки. У підслизовий шар кишок потрапляє запальний ексудат, у слизовій оболонці виникають дрібні крововиливи, розвивається спазм кишок, що спричинює абдомінальний синдром. Раптово з'являються гострий переймистий біль у животі, блювання, приєднується пронос. Живіт здувається, гази не відходять. Діти набувають вимушеного положення (на боці з приведеними до живота

ногами). Під час пальпації живіт запалий або здутий, діагностують симптоми гострого живота.

Ниркова форма

Спостерігають симптоми гострого гломерулонефриту: у дітей підвищується АТ, з'являється набряк, який починає поширюватись з обличчя. В аналізі сечі: білок понад 1%, гематурія, циліндрурія, незначна кількість лейкоцитів. Нирковий синдром має переважно затяжний, важкий перебіг.

Блискавична форма

Розвивається сепсис з проявами синдрому дисемінованого внутрішньо судинного згортання (ДВЗ - синдром), який клінічно діагностується за поширеними крововиливами на шкірі та слизових оболонках, а також масивною кровотечею з внутрішніх органів.

Лікування

·           Забезпечити дотримання суворого ліжкового режиму.

·           Призначити молочно - рослинну дієту з виключенням алергенів, гострих, смажених, концентрованих страв.

·           Застосувати антигістамінні препарати: супрастин, піпольфен, діазолін, фенкарол. Гормональні препарати використовують короткими курсами - 5 - 7 днів.

·           Для зміцнення судинної стінки використовують полівітаміни, аскорутин, аскорбінову кислоту.

·           Дітям у важкому стані призначають антикоагулянти:

-          Прямої дії - гепарин - 100- 150 ОД на кг маси тіла на добу під контролем визначення часу згортання крові.

-          Непрямої дії - нікотинову кислоту, дику марин, неодикумарин.

·           Застосовувати протизапальні препарати з імунодепресивною дією - індометацин, ортофен, вольтарен.

Медсестринський процес:

І етап:  МЕДСЕСТРИНСЬКЕ ОБСТЕЖЕННЯ

СКАРГИ МАТЕРІ

- озноб, гарячка

- загальна слабкість

- біль в суглобах.

 

 

АНАМНЕСТИЧНІ ДАННІ

- перенесені ангіна,

 ГРВІ, скарлатина

- харчова алергія

- проведена вакцинація

 

ОБ'ЄКТИВНО

- геморагічна висипка

- підвищена температура,

 - крововиливи

-- гіперемія, набряк суглобів

 

ІІ етап:ПРОБЛЕМИ ПАЦІЄНТА

1. Гіпертермія.

2. Висип на шкірі.

3. Крововиливи.

4. Біль в суглобах.

5. Гіперемія, набряк суглобів.

ІІІ етап: ПЛАНУВАННЯ ОБСЯГУ МЕДСЕСТРИНСЬКИХ ВТРУЧАНЬ

1. Визначення мети медсестринського догляду

1. Підготовка пацієнта та взяття матеріалу для лабораторних досліджень

2. Догляд та медсестринське спостереження за пацієнтом

3. Виконання лікарських призначень

4. Навчити матір пацієнта маніпуляціям по догляду

ІV етап: ЗДІЙСНЕННЯ ПЛАНУ СЕСТРИНСЬКИХ ВТРУЧАНЬ.

1. Взяття крові на загальний аналіз; сечі на загальний аналіз.

2. Годувати дитину раціонально, з виключенням харчових алергенів.

3. Здійснювати догляд за шкірою, пупковою ранкою.

4. Систематичний контроль за температурою тіла, ЧСС, частотою дихання, АТ.

5. Виконання лікарських призначень:

-           антигістамінні,

-           гормонотерапія,

-           антикоагулянти,

-           судиннозміцнювальні,

-           дезінтоксикаційна терапія в/в крапельно,

-           імунокоригувальна терапія,

-           симптоматична терапія.

V етап: ОЦІНКА РЕЗУЛЬТАТІВ ТА КОРЕКЦІЯ ДОГЛЯДУ

1. Зникнення кровотеч, покращання загального стану.

2. Нормалізація температури тіла.

3. Корекція мед сестринських втручань можлива при різних ускладненнях.

Прогноз.

При простій формі сприятливий.

Поганим є прогноз при блискавичній формі, розвитку гломерулонефриту із нирковою недостатністю, абдомінальній формі ускладненій перфорацією, інвагінації.

Профілактика.

 Важливе значення має санація хронічних вогнищ інфекції, гіпоалергенна дієта, запобігання переохолодженню, надмірним навантаженням.

Диспансерне спостереження за дітьми, які перехворіли на геморагічний васкуліт, упродовж 5 років.

Частота оглядів фахівцями: Педіатр – 1 раз на 1–2 міс. Гематолог – 1 раз на 2 міс. Стоматолог і отоларинголог – 1 раз на 6 міс Під час огляду

Звернути увагу на наявність геморагічного висипу, біль у суглобах, животі, стан внутрішніх органів, придаткових пазух носа, мигдаликів, зубів, зміну кольору випорожнень (чорні), сечі (гематурія)

Додаткові дослідження Загальний аналіз крові – 2 рази на рік, загальний аналіз сечі – не рідше ніж 1 раз на квартал і після кожного гострого респіраторного захворювання; аналіз випорожнень на яйця глистів, найпростіших, на приховану кров; коагулограма – за показаннями

Основні шляхи оздоровлення Режим за віком, гіпоалергенна дієта

Профілактичні щеплення Протипоказані протягом 2 років

 

Коагулопатія може бути спадковою і набутою.

Гемофілія - спадкова хвороба, на яку хворіють особи чоловічої статі, зумовлена порушеннями в системі згортання крові, що пов'язано з дефіцитом одного з факторів згортання крові. Розвивається у разі порушення утворення тромбопластину.

Етіологія.

Чинники:

Головним чинником захворювання є спадковість. Гемофілія А спадкується за рецесивним типом - рецесивний ген зчеплений зі статевою Х-хромосомою.

·      Причиною розвитку гемофілії А є дефіцит VIII фактора - антигемофільного глобуліну А. На гемофілію А хворіють 87-94% від загальної кількості хворих на гемофілію.

·      Дефіцит IX фактора спричинює гемофілію В (хворобу Крістмана).

·      Дефіцит XI фактора спричинює гемофілію С (хворобу Розенталя).

Клініка.

Головна ознака захворювання - підвищена кровоточивість, яка виникає внаслідок порушення цілості шкіри або слизових оболонок. Особливістю кровотечи є те, що її рясність і тривалість не відповідають величині травми. Захворювання проявляється в дитячому віці. Іноді підвищена кровоточивість може проявлятися вже під час перерізування пуповини у новонародженого. Тип кровоточивості гематомний, тобто виникають великі підшкірні, внутрішньом'язові та міжм'язові гематоми на будь - якому місці тіла, частіше в ділянці кінцівок, тулуба. Першою ознакою гематоми, що розвивається, є біль. Шкіра над гематомою напружена, з'являються синьо - фіолетові синці. Підвищується температура тіла, розвивається анемія.

Частіше спостерігають крововиливи у великі суглоби: колінні, плечові, ліктьові, гомілково - стопні, кульшові. Виникнення гострого гемартрозу характеризується гострим болем у суглобі. Суглоб збільшується у об'ємі, контури його згладжені. Шкіра над суглобом гіперемована, напружена, гаряча на дотик. Найменші рухи суглоба різко болісні. Повторні гемартрози уражають той самий суглоб, розвиваються важко рухомість, контрактури, інвалідизація пацієнтів. З боку внутрішніх органів можна діагностувати: Система органів дихання - можлива задишка на тлі легеневої кровотечі,

Система органів травлення - прояви кровотечі в порожнисті органи або у заочеревину, можливі блювання, випорожнення з домішками свіжої крові або чорного кольору, апетит відсутній,

Різке погіршення загального стану, висока температура тіла у разі нагноювання гематом, або розсмоктування великих гематом.

Лікування

Негайно госпіталізувати дитину. Забезпечити ліжковий режим, спокій. Переливають одногрупну антигемофільну плазму, кріопреципітат. Еритроцитарну масу використовують тільки за наявності анемії.

Препарати для місцевої зупинки кровотечі: гелоспон та гельфоум - губка з желатину, тахокомб - пластинки з колагеном, фібриногеном, тромбіном, бери пласт ХС - суха речовина, фібриновий клей, тампони, змочені розчинами амінокапронової кислоти, адреналіном.

Реабілітаційну терапію потребують діти з гемартрозами. Після іммобілізації кінцівки у фізіологічному положенні на 3-5 добу починають ЛФК, масаж, електрофорез з гідрокортизоном, призначають преднізолон.

Медсестринський процес:

І етап: МЕДСЕСТРИНСЬКЕ ОБСТЕЖЕННЯ

СКАРГИ МАТЕРІ

- загальна слабкість,

 -підвищена кровоточивість

- кровотечі,

 - підвищена температура

 

АНАМНЕСТИЧНІ ДАННІ

- обтяжена спадковість

 

 

 

 

ОБ'ЄКТИВНО

- гіпертермія,

- крововиливи, гемартрози

- гематоми

 

 

ІІ етап:ПРОБЛЕМИ ПАЦІЄНТА

1. Гіпертермія.

2. Гемартроз.

3. Гематоми .

4. Кровотечі.

5. Загальна слабкість.

ІІІ етап: ПЛАНУВАННЯ ОБСЯГУ МЕДСЕСТРИНСЬКИХ ВТРУЧАНЬ

1. Визначення мети медсестринського догляду

1. Догляд та медсестринське спостереження за пацієнтом

2. Виконання лікарських призначень

3. Навчити матір пацієнта маніпуляціям по догляду

ІV етап: ЗДІЙСНЕННЯ ПЛАНУ СЕСТРИНСЬКИХ ВТРУЧАНЬ.

1. Годувати дитину вітамінізованою їжею.

2. Здійснювати догляд за шкірою, слизовими оболонками.

3. Систематичний контроль за температурою тіла.

4. Виконання лікарських призначень: препарати для зупинки місцевої кровотечі, гормонотерапія, симптоматична терапія, фізіотерапія, ЛФК.

V етап: ОЦІНКА РЕЗУЛЬТАТІВ ТА КОРЕКЦІЯ ДОГЛЯДУ

1. Зникнення гемартрозів, покращання загального стану

2. Усунення кровотеч, крововиливів.

3. Корекція мед сестринських втручань можлива при різних ускладненнях.

Диспансеризація.

Частота огляду фахівцями Педіатр – 1 раз на місяць. Гематолог – 1 раз на місяць. Отоларинголог, стоматолог, ортопед – за необхідності, але не рідше ніж 1 раз на 3 міс. Доцільною є консультація психолога Контрольні дослідження Доцільне періодичне обстеження (1–2 рази на рік) на ВІЛінфекцію, гепатит В Основні шляхи оздоровлення Харчування має бути повноцінним, вітамінізованим; повинна бути професійна орієнтація на інтелектуальні професії; при простудних захворюваннях не призначати ацетилсаліцилову кислоту, індометацин, протипоказані теплові процедури та деякі фізіотерапевтичні методи лікування (УВЧ, діатермія)

Тривалість спостереження До передачі в поліклініку для дорослих

Профілактичні щеплення Проведення щеплень з парентеральним введенням вакцин протипоказане

Заняття фізичною культурою Звільнення від занять фізичною культурою

Профілактика.

Вживають загальні неспецифічні заходи: щадний режим, захист суглобів поролоновими щитками, заняття атравматичними видами спорту (плавання). Для хворих на гемофілію важливим є вибір майбутньої професії, бажано інтелектуального плану.

 

Тромбоцитопенія — клініко-гематологічний синдром, що характеризується геморагічним проявом унаслідок зменшення кількості тромбоцитів. Розрізняють первинну (ідіопатичну) та вторинну (симптоматичну) форми тромбоцитопенії.

Ідіопатична тромбоицтопенічна пурпура (або хвороба Верльгофа) — хвороба, внаслідок якої зменшується кількість тромбоцитів, спостерігається схильність до кровотеч , та виникають геморагічні прояви петехіально-плямистого типу.

Класифікація

За патогенезом: первинна ІТП, вторинна ІТП.

За перебігом: гостра, хронічна (тромбоцитопенія триває більше 6 міс)

За важкістю:

·         легка (лише висипка без кровотеч),

·         середньо важка. (тромбоцитів  <50-1000х 109/л),

·         важка форми (тромбоцитів  <30 х 109/л)

Стадії: загострення, ремісії.

Етіологія.

Остаточно не з’ясована. Вважають, що хвороба може розвинутись після перенесених різних інфекцій, застосування деяких препаратів

Чинники: Головний чинник, який призводить до клінічних проявів захворювання - це зниження тромбоцитів через утворення в організмі антитіл до них.

У хворих на тромбоцитопенію кількість кров'яних тілець, які виробляються кістковим мозком, не зменшена, а навпаки, підвищена в 2,5 - 3 рази. Це підвищення функції кісткового мозку пов'язано з посиленням синтезу тромбоцитопоетинів, що є відповіддю на малу кількість тромбоцитів у крові. Життя тромбоцитів під час захворювання знижено до декількох годин замість 7 - 10 днів у нормі за рахунок впливу антитромбоцитарних антитіл і швидкого руйнування.

Чинниками, що сприяють захворюванню, є імунні порушення в організмі, спадковість.

У розвитку хвороби значну роль відіграють імунопатологічні реакції, зокрема автоімунний процес — утворення антитромбоцитних антитіл. Окрім того, виявлено антитромбоцитний чинник, який може пошкоджувати мембрану тромбоцитів. Чималу роль у розвитку тромбоцитопенічної пурпури відіграє селезінка. Саме в ній відбуваються продукція антитромбоцитарних антитіл і деструкція тромбоцитів.

Клініка.

У хворих із сухою формою тромбоцитопенії на шкірі з'являються крововиливи у вигляді петехій (дрібних крапок) і екхімозів (великих плям). Крововиливи можуть з'являтися або самі по собі, або після незначних травм. Вони можуть бути також на слизових оболонках, у склері, сітківці ока. Крововиливи бувають від одиничних до множинних, вони безболісні і розташовуються асиметрично.

У дітей з вологою формою тромбоцитопенії до зазначеної симптоматики приєднуються кровотечі, найчастіше зі слизової оболонки носа, з лунки видаленого зуба, маткові кровотечі. Кровотечі тривалі, рясні, самостійно не припиняються. Можливі кровотечі з травного тракту, нирок, кровохаркання. Долоні, підошви, волосяні фолікули не уражаються висипкою. Найважче ускладнення при тромбоцитопенічній пурпурі - це раптовий внутрішньочерепний крововилив, який може загрожувати життю дитини.

У період ремісії діти почуваються добре, у них немає таких загальних симптомів, як слабкість, втрата маси або лихоманка, а також характерних змін внутрішніх органів. Збільшення селезінки не властиве цьому захворюванню.

У період кризу:

-            рухова активність знижена,

-            самопочуття погане,

-            виражена слабкість,

-            у дитини виражені симптоми кровотеч,

-            шкірні покриви бліді - залежно від тривалості та величини крововтрати, на шкірі та слизових оболонках наявні петехії та екхімози,

-            дихальна система - у разі великої крововтрати може бути виражена задишка,

-            серцево - судинна система - порушення її залежатиме від ступеня крововтрати. Артеріальний тиск знижується, пульс частішає, стає ниткоподібним,

-            система травлення -можливе зниження апетиту до анорексії, стул у вигляді мелени, що вказує на наявність шлунково - кишкової кровотечі,

-            сечова система - в сечі виявляють мікро - і макрогематурію.

Лікування

Зменшити фізичне навантаження дитини. Забезпечити ліжковий режим. Створити лагідний емоційно - психологічний клімат .

Проводити гемостатичну терапію, застосовуючи місцеві та загальні засоби. Місцево застосовують:

Турунди або тампони з 3% розчином перекису водню, 5% розчином амінокапронової кислоти, розчином адреналіну 1 : 10 000.

Гемостатичну губку, тромбін, віскозу, фібринову та желатинову плівки.

Для перорального та парентерального введення використовують:

Амінокапронову кислоту перорально або внутрішньовенно, розчин адроксону підшкірно або внутрішньом'язово, розчин етамзилату (дицинону) перорально, внутрішньовенно, внутрішньом'язово.

Проводити базисну терапію, що включає в себе кортикостероїди: преднізолон. Спленектомія у 70-80% випадків дає позитивний результат.

Якщо після спленектомії не вдається отримати позитивного результату і перебіг захворювання залишається рецидивним, то в плані лікування необхідно призначити імунодепресанти:

Азатіоприн (імуран) протягом 3- 5 міс Циклофосфан, вінкристин.

Медсестринський процес:

І етап: МЕДСЕСТРИНСЬКЕ ОБСТЕЖЕННЯ

СКАРГИ МАТЕРІ

- виражена загальна слабкість,

- крововиливи

- кровотечі,

 - блювання

 - підвищена температура

 

АНАМНЕСТИЧНІ ДАННІ

- спадковість

 

 

 

 

 

 

ОБ'ЄКТИВНО

- температура тіла до 38⁰ С,

- кровотечі,

 - рухова активність знижена

- тахікардія,

- гіпотонія

 

ІІ етап:ПРОБЛЕМИ ПАЦІЄНТА

1. Крововиливи.

2. Кровотечі.

3. Тахікардія.

4. Гіпертермія.

5. Знижена рухова активність.

ІІІ етап: ПЛАНУВАННЯ ОБСЯГУ МЕДСЕСТРИНСЬКИХ ВТРУЧАНЬ

Визначення мети медсестринського догляду

1. Підготовка пацієнта та взяття матеріалу для лабораторних досліджень

2. Догляд та медсестринське спостереження за пацієнтом

3. Виконання лікарських призначень

4. Навчити матір пацієнта маніпуляціям по догляду

ІV етап: ЗДІЙСНЕННЯ ПЛАНУ СЕСТРИНСЬКИХ ВТРУЧАНЬ.

1. Взяття крові на загальний аналіз; сечі на загальний аналіз.

2. Годувати дитину вітамінізованою їжею.

3. Здійснювати догляд за шкірою, слизовими оболонками.

4. Систематичний контроль за температурою тіла, ЧСС, частотою дихання, АТ.

5. Виконання лікарських призначень:

-           гемостатичні препарати,

-           гормонотерапія,

-           дезінтоксикаційна терапія,

-           імунокоригувальна терапія,

-           симптоматична терапія.

V етап: ОЦІНКА РЕЗУЛЬТАТІВ ТА КОРЕКЦІЯ ДОГЛЯДУ

1. Зникнення гематом, кровотеч, покращання загального стану

2. Нормалізація температури.

3. Корекція мед сестринських втручань можлива при різних ускладненнях.

Диспансеризація.

Тривалість спостереження. При гострій формі – протягом 5 років, при хронічній – до переходу дитини в поліклініку для дорослих.

Частота оглядів фахівцями

 Педіатр – 1 раз на місяць. Гематолог – 1 раз на 2–3 міс. Отоларинголог, стоматолог – за необхідності, але не рідше ніж 1 раз на 3 міс

Контрольнодіагностичні дослідження Аналіз крові з підрахунком кількості тромбоцитів у перші 3 міс після виписки – 1 раз на 2 тиж, потім протягом 9 міс – щомісяця, потім 1 раз на 2 міс і після перенесеної інфекції.

Основні шляхи оздоровлення Повноцінна, збагачена вітамінами дієта.

Уникати вживання консервів, ковбас, сирів, какао, кави, шоколаду, виключити оцет. П

ротягом 3–5 років недоцільна зміна клімату.

 При лікуванні уникати призначення ацетилсаліцилової кислоти, анальгіну, карбеніциліну, нітрофуранових препаратів, УВЧ, УФО.

Вакцинацію проводити під контролем імунолога. На фоні десенсибілізуючої терапії – через 1 рік після гострого періоду. Протипоказані щеплення живими вакцинами

Тромбоцитопатії  - група захворювань, які проявляються мікроциркуляторним типом кровотеч внаслідок порушення функції тромбоцитів на фоні нормального або зниженого їх вмісту.

Порушується будь яка з відомих функцій: адгезивна, агрегаційна, ретракційна.

Клініка

 Незалежно від етіології клініка подібна до клініки тромбоцитопеній і проявляється кровотечами зі слизових оболонок (носові, ротові кровотечі, кровотечі з ШКТ, менорагії, сечовивідних шляхів), петехіальною висипкою і екхімозами.