Група 3 А лс Лекція №8 Викладач Кіон О. І. Предмет Педіатрія Дата 15.12.2020 Тема Гіповітаміноз. Рахіт. Гіпокальціемічний синдром. Аномалії конституції.

 

Група 3 А лс Лекція №8

Викладач	Кіон О. І.
Предмет	Педіатрія
Дата	15.12.2020
Тема	Гіповітаміноз. Рахіт. Гіпокальціемічний синдром. Аномалії конституції.

1.                 Написати опорний конспект в лекційний зошит.

2.                 Термін виконання: наступний день після заняття за розкладом.

 

Гіповітаміноз. Рахіт. Гіпокальціемічний синдром. Аномалії конституції.

План

1.                      Ознайомлення з основними симптомами гіповітамінозів у дітей, з принципами їх лікування та профілактики.

2.                      Вивчення етіології, симптоматики рахіту. Специфічне і неспецифічне лікування рахіту. Догляд за дитиною. Значення специфічної і неспецифічної профілактики рахіту.

3.                      Поняття про гіпервітаміноз.

4.                      Гіпокальціємічний синдром у дітей раннього віку. Латентна і явні (маніфестні) форми спазмофілії. Надання невідкладної допомоги при ларингоспазмі та еклампсії. Диспансерний нагляд. Особливості харчування.

5.                      Характеристика різних форм аномалії конституції. Загальне уявлення про клінічні форми діатезу: ексудативно-катаральний, алергійний, лімфатико-гіпопластичний, нервово-артритичний.

6.                      Поняття про етіологію, патогенез, клінічні прояви різних форм аномалії конституції, особливості діагностики, методи лікування хворих. Догляд: особливості антиалергійної дієти, ведення харчового щоденника, проведення лікувальних ванн, застосування мішанок, мазей. Знання профілактики (антенатальної та постнатальної) захворювання. Диспансерний облік. Особливості імунізації.

7.                      Надання невідкладної допомоги при гострих алергійних станах (кропив’янка, набряк Квінке, анафілактичний шок).

 

Гіповітамінози - це стани, що пов'язані з недостатністю вітамінів в організмі. Авітамінози - це відсутність вітамінів в організмі дитини.

Розрізняють аліментарний і ендогенний гіповітамінози.

Гіповітаміноз А - гемералопія ( куряча сліпота) : сухе і ламке волосся, нігті, відставання у масі і рості.

Гіповітаміноз С - цинга, крововиливи, затримка в рості.

Гіповітаміноз Р - клініка така сама, як і при гіповітамінозі С. Вітамін Р посилює дію вітаміна С, переводе його з неактивної форми в активну.

Гіповітаміноз РР - пелагра, шершава шкіра. Загрублення, пігментація, лущіння шкіри. Яскраво - червоний лаковий язик. Діарея, дерматит, деменція.

Гіповітаміноз К - криваве блювання, носові кровотечі, крововиливи в шкіру.

Гіповітаміноз В1 - бері-бері. Серцево - судинна недостатність, гіпотрофія.

Гіповітаміноз В12 - клінічно проявляється анемією.

Рахіт - загальне захворювання організму дитини, що виникає внаслідок екзогенного дефіциту вітаміну Д або порушення його природного синтезу в організмі. Характеризується змінами фосфорно-кальцієвого обміну, процесів кісткоутворення, зниженням реактивності, а також порушеннями у функціонуванні ендокринної системи, активності ферментів, в обміні мікроелементів.

Етіологія

Причиною рахіту є гіповітаміноз Д (недостатність кальциферолу). Цьому сприяє:

1.                  Дефіцит сонячного опромінення

2.                  Неповноцінне харчування. Оптимальне співвідношення Са і Р в їжі - 1: 1,5

3.                  Недостатня рухова активність

4.                  Протисудомна терапія, що призначається дуже довго, сприяє підвищеної метаболізації вітаміна Д.

Класифікація

1.                      Періоди: початковий, розпалу, реконвалесценції, залишкових явищ

2.                      Ступень тяжкості: 1 - легка, 2 - середньої тяжкості, 3 - тяжка форма

3.                      Перебіг: гострий, підгострий, рецидивуючий

Клініка

Початковий період: перші ознаки захворювання виникають частіше на 2-3 міс життя. Неспокій, легка збудливість, здригання під час громких звуків, сон поверхневий, тривожний, підвищене потовиділення, облисіння потилиці. Може виникнути розм'якшення (остеомаляція) кісток, м'якість і піддатливість країв тім'ячок, збільшення їх розмірів. При неадекватності або відсутності лікування починається період розпалу.

Період розпалу: гіпотонія м'язів, сплощення потилиці (краніотабес), характерна наявність лобних („олімпійський лоб") і тім'яних горбів ("квадратна голова"). Деформації грудної клітки - „груди шевця" і „ курячий кіль" , „чотки" - потовщення в місці реберно - хрящових зчленувань. В місцях прикріплення діафрагми утворюється „гарісонова борозна". Скривлення хребта - патологічні кіфоз, лордоз. З боку довгих кісток - „браслети", „низки перлів". Коли дитина починає ходити - Х- подібні та О - подібні викривлення нижніх кінцівок. Тазові кістки деформуються. М'язова система погано розвинена. Симптом «складаного ножа». Живіт великий, плюсклий ( жаб'ячий).

Період реконвалесценції: характеризується зворотним розвитком симптомів, поліпшенням загального стану, позитивною дінамикою біохімічних показників.

Залишкові явища: спостерігаються після 2-3 років тільки у дітей, які перенесли середню і тяжку форму рахіту.

Діагностика - на підставі клінічних ознак, даних рентгенограм кісток, аналіз крові на вміст Са і Р.

Лікування (неспецифічне і специфічне):

Витяг з наказу № 9 від 10.01.05 р.«Протокол лікування та профілактики рахіту у дітей»

РАХІТ АКТИВНИЙ

Рахіт - захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин, внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.

Класифікація (робоча класифікація рахіту за О. М. Лук'яновою, Л. І. Омельченко, Ю. Г. Антипкіним, 1991)

Клінічні форми хвороби	Перебіг хвороби	Ступінь важкості	Клінічні варіанти
1. Легка.	1. Гострий	1. Легкий	1 кальційпенічний
2. Середньоважка	2. Підгострий	2. Середньої важкості	2 фосфоропенічний
3. Важка	3. Рецидивуючий	3. Важкий	3 без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові

 

Діагностичні критерії

I. Клінічні - залежать від ступеня важкості та перебігу захворювання.

Перший ступінь важкості - легкий,	Середній ступінь важкості - сереньоважкий	Важкий рахіт
1	2	3
- зміни з боку вегетативної нервової системи - слабковиражені: підвищена пітливість, погіршення сну, подразливість, неспокій, зниження апетиту, можливі диспептичні явища; - зміни з боку кісткової системи - слабковиражені: податливість та болісність при пальпації кісток черепа, ділянки розм'якшення кісток черепа - краніотабес, деформація кісток черепа - плоска, асиметрична потилиця, лобні та тім'яні горби. Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня важкості обов'язкова наявність змін з боку кісткової системи	- зміни з боку вегетативної системи - помірно виражені - зміни з боку кісткової системи - помірно виражені: потовщення на ребрах, у місцях з'єднання кісткової та хрящевої частин ребер - "чотки", пом'якшення ребер "Гарісонова борозда", деформація грудини, розширення нижньої апертури, викривлення хребта - кіфоз, сколіоз, "О", "Х"-образні деформації нижніх кінцівок, зниження рухової активності, - наявність помірних змін - з боку м'язової, кровоносної, серцево-судинної, травної систем:   - помірне збільшення печінки, селезінки, гіпотонія м'язів зв'язкового апарату, розхитність суглобів, збільшення розмірів живота, наявність анемії. Для рахіту другого ступеня характерним є ураження кісток у двох або й у трьох відділах скелету	- значні порушення з боку нервової, кісткової та інших систем: загальна рухова загальмованість, затримка розвитку статичних функцій, виражені кісткові деформації, зниження м'язового тонусу, розхитність суглобів, збільшення печінки, селезінки, функціональні порушення з боку серцево-судинної, дихальної, травної, кровоносної систем

 

Кальційпенічний варіант рахіту характеризується наявністю деформацій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м'язовою збудливістю, підвищеною пітливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу; тобто перебіг рахіту відбувається гостріше, зі значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові.

Фосфоропенічний варіант рахіту відбувається з більш вираженням зниженням вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м'язовою гіпотонією, деформаціями скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.

Варіант рахіту з незначними змінами рівня кальцію та фосфору в крові відбувається в легшій формі, він має підгострий характер, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви ураження нервової та м'язової систем.

Характеристика гострого періоду:

- швидке прогресування хвороби

- переважання розм'якшання кісток

- виражені зміни вегетативної нервової системи

Характеристика підгострого перебігу

- переважання остеоідної гіперплазії

- помірні ознаки ураження інших органів і систем.

Характеристика рецидивного перебігу

- чередування періодів загострення і періодів його вщухання.

II. Параклінічні

Обов'язкові лабораторні:

Загальний аналіз крові (зниження рівня гемоглобіну).

Зниження вмісту загального кальцію, неорганічного фосфору, підвищення активності лужної фосфатази у сироватці крові.

Нормальні показники для дітей віком до 3-х років:

- рівень загального кальцію в сироватці крові - 2,25 - 2,5 ммоль/л,

- рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45 - 2Д ммоль/л,

- активність лужної фосфатази 140 - 220 од. - для дітей віком до 3-х років.

Проба Сулковича (виведення кальцію з сечею)

- від'ємна (-)

- слабопозитивна (+)

- позитивна (++)

- різко позитивна (+++)

Додаткові лабораторні:

Підвищення рівня паратгормону, зниження рівня кальцитоніну та вмісту транспортної форми вітаміну Дз (25-ОН Дз)в сироватці крові

Інструментальні методи

- рентгенологічне обстеження кісток кінцівок, грудної клітини.

ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

Мета лікування - усунення головних симптомів захворювання з боку кісткової, нервової та інших систем організму дитини, нормалізація показників фосфорне" кальцієвого обміну.

Методи лікування

Медикаментозні	Додаткові
Препарати вітаміну D3 Препарати кальцію, магнію, оротової кислоти, карнітину хлориду, АТФ, полівітаміни (E, гр. B, C) - в вікових дозах	Дотримання режиму дня та санітарно-гігієнічного режиму Природне вигодовування, при неможливості - адаптовані замінники грудного молока Через 2 тижні від початку медикаментозного лікування - призначити ванни: сольові (для дітей малорухомих, пастозних), хвойні (переважно збудженим дітям), трав'яні (дітям з ексудативно-катаральним діатезом), загальний масаж, ЛФК

Лікувальне призначення вітаміну D₃

	Добова доза вітаміну D3	Тривалість прийому вітаміну D3
Діти хворі на рахіт різного ступеня тяжкості процесу	Легкий ступінь - 2000 МО Середньої важкості - 4000 МО Важкий - 5000 МО	Протягом 30 - 45 днів. У подальшому для попередження загострень та рецидивів хвороби по 2000 МО протягом 30 днів 2 - 3 рази на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці до 3 - 5 річного віку

Профілактичне призначення вітаміну D₃ дітям раннього віку та вагітним жінкам

Групи жінок та дітей	Термін початку специфічної профілактики	Добова доза вітаміну D3	Тривалість прийому вітаміну D3
1	2	3	4
Антенатальна профілактика рахіту
Здорові вагітні	З 28 - 32 тижня вагітності	500 МО	Щоденно протягом 6 - 8 тижнів
Вагітні з груп ризику (гестози, цукровий діабет, ревматизм, гіпертонічна хвороба, хронічні хвороби печінки, нирок, клінічні ознаки гіпокальціємії і порушень мінекралізації кісткової тканини)	З 28 - 32 тижня вагітності	1000 - 2000 МО	Щоденно протягом 8 тижнів
Постнатальна профілактика рахіту
Доношені здорові діти	на 2-му місяці життя	500 МО	Щоденно протягом 3-х років за виключенням 3-х літніх місяців (курсова доза на рік -180000 МО) або
	на 2-му, 6-му, 10-му місяцях життя	2000 МО	Щоденно протягом 30 днів У подальшому до 3-х річного віку по 2 - 3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 місяці (курсова доза на рік - 180000 МО)
Доношені діти з груп ризику по рахіту: діти, які народились у жінок з акушерською та хронічною екстрагенітальною патологією; діти, що страждають синдромом мальабсорбації	на 2 - 3 тижнях життя або	Залежно від стану дитини та умов життя 500 - 1000 МО або	Щоденно до досягнення 3-х річного віку за виключенням літніх місяців
природженою патологією гепатобіліарної системи, з двійні та від повторних пологів з малими проміжками часу між ними, а також діти на ранньому штучному вигодовуванні	на 2 - 3 тижнях життя	1000 - 2000 МО	Щоденно протягом 30 днів. У подальшому до 3-річного віку по 2 - 3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
	і на 6-му, 10-му місяцях життя	2000 МО
Діти раннього віку, що часто хворіють		4000 МО	Щоденно протягом 30 днів. У подальшому 2 - 3 курси на рік по 2000 МО протягом 30 днів
Діти, які тривалий час отримують протисудомну терапію (фенобарбітал, седуксен, дифенін) або кортикостероїди, гепарин		4000 МО	Щоденно протягом 30 - 45 днів. У подальшому по 2 - 3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
Доношені діти з груп ризику по рахіту, які народились з клінічними симптомами природженого рахіту та недостатньою мінералізацією кісткової тканини	З 10-го дня життя 1	2000 МО	Щоденно протягом 30 - 45 днів. У подальшому по 3 курси на рік (30 днів кожний) з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
Недоношені діти I ступеня	З 10 - 14-го дня життя	500 - 1000 МО	Щоденно протягом першого півріччя життя. У подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2 - 3 рази на рік з інтервалами між ними 3 - 4 місяці
Недоношені діти II та III ступеня	З 10 - 20-го дня життя (після установлення ентерального харчування)	1000 - 2000 МО	Див. попередній пункт

 

Критерії ефективності лікування

- зменшення та усунення основних клінічних проявів хвороби

- нормалізація рівня кальцію та фосфору, зниження активності лужної фосфатази у сироватці крові

При відсутності ефекту лікування необхідно уточнення діагнозу і виключення рахітоподібних захворювань.

Примітка

Вміст кальцію в деяких продуктах харчування (в мг/100 г):

молоко цільне 3,3 % - 116, йогурт - 120, сухофрукти - 100, тверді сири - 600 - 1000, сирок плавлений - 300, яйце куряче - 54, молочний шоколад - 200.

 

Гіпервітаміноз Д - захворювання, яке зумовлене гіперкальціємією і токсичними змінами в органах і тканинах унаслідок підвищеної чутливості до кальцію.

Етіологія

Потреба в вітаміні Д у дітей 400 мг на добу. Причини розвитку - призначення вітаміну Д в літні місяці, разом з УФО, препаратами кальцію, підвищена індивідуальна чутливість.

Клініка.

Клінічна картина складається з низки симптомів: симптоми кишкового токсикозу, зниження апетиту до повної анорексії, блювання, зменшення маси тіла, зневоднення організму, спрага, симптоми нейротоксикозу, підвищена температура тіла, підвищена збудливість, дитина млява, сонлива, на короткий час може знепритомніти, напади клоніко- тонічних судом, симптоми порушення функцій вегетативної нервової системи, тахікардія, систолічний шум, червоний дермографізм, блідість шкіри з сіруватим відтінком, зниження тургору тканин, зниження м'язового тонусу, приєднання пневмонії, підвищений артеріальний тиск, збільшені печінка і селезінка, розвиток ниркової недостатності, нестійкі випорожнення Лікування

Проводиться в стаціонарі.

Виключають продукти, що містять Са, призначають фрукти, пиття, овочі Вітамінотерапія - призначають вітамін Е (токоферол), який є антагоністом вітаміну Д, перорально в 5 - 10% олійному розчині. Дезінтоксикаційна терапія - рідину вводять з розрахунку 150-170 мл на кг маси тіла.

Дегідратаційна терапія. Гормонотерапія (в тяжких випадках) преднізолон 1 -2 мг на кг маси на добу

Спазмофілія (гіпокальціємічний синдром, тетанія) - захворювання, яке характеризується схильністю дітей віком перших 6-18 міс життя до судом і спастичних станів, патогенетично пов'язаних з рахітом. Спостерігається частіше у хлопчиків, захворювання дає прояви рано навесні, з підвищенням інсоляції. Етіологія

Спазмофілія виникає у разі гіпокальціємії, яка розвивається на тлі електролітного балансу і алкалозу. Цьому сприяє швидке збільшення активного вітаміну Д у крові, в таких випадках:

1.                  Тривала експозиція сонячного опромінення великих ділянок шкіри навесні, коли УФ - промені справляють дуже сильну дію.

2.                  Зниження всмоктування кальцію в кишках.

3.                  Збільшення виділення кальцію з сечею

4.                  Порушення функції паращитовідних залоз призводить до гіпокальціємії

Класифікація

1.                      Явна (маніфестна ) форма

а)           ларингоспазм

б)           карпопедальний спазм

в)           еклампсія

2.                      Латентна (прихована) форма

Клініка

Явна спазмофілія:

Ларингоспазм - спазм голосової щілини. Він виникає гостро, нападоподібно. Легкий спазм - неповне закриття голосової щілини. Спостерігається блідість шкіри, утруднення вдиху, він стає гучним або хриплим, дихання шумне. Повне закриття голосової щілини характеризується розвитком ціанозу, екзофтальму. Дитина лякається, вкривається липким потом, на короткий час непритомніє, зупиняється дихання. Далі за повним спазмом голосової щілини настає гучний вдих - „півнячий крик". Триває напад від кількох секунд до 1-2 хвилин. Може продовжуватись протягом доби.

Карпопедальний спазм - тонічне скорочення м'язів кистей і стоп. Під час нападу кінцівки зігнуті у великих суглобах, плечі притиснуті до тулуба, кисті опущені, пальці стиснуті в кулак („рука акушера"). Карпопедальний спазм може продовжуватися декілька хвилин, годин або діб. Можливі також спазми інших груп м'язів.

Еклампсія - загальний напад клоніко - тонічних судом із непритомністю. У разі легкого перебігу напад обмежується заціпенінням, загальмованістю, посіпуванням м'язів обличчя, кінцівок, блідістю дитини. Важкий напад починається з посіпування мімічних м'язів обличчя, далі приєднуються судоми кінцівок, ригідність м'язів потилиці, розлади дихання, загальний ціаноз. Дитина непритомніє, з'являється піна на губах, мимовільне сечовиділення та дефекація. Може виникнути зупинка серця та дихання.

Латентна спазмофілія характеризується підвищеною збудливістю дитини і чіткими симптомами:

Симптом Хвостека - у разі легкого постукування пальцем по щоці у ділянці підочної (іклової) ямки (між виличною дугою і кутом роту - fossa canina) виникає скорочення м'язів обличчя на відповідному боці.

Симптом Труссо - після стискання судинно - нервового пучка плеча через 3-5 хвилин виникає тетанія кисті („рука акушера").

Симптом Люста - згинання стопи і відведення її вбік під час постукування у місці виходу малогомілкового нерва біля голівки малогомілкової кістки.

Лікування

Лікування явних форм спрямовують на створення „голодного ацидозу" (водно - чайна дієта на 8 - 12 годин). Харчування переважно вуглеводне (декілька днів), показане різке обмеження коров'ячого молока (багато фосфатів). Призначають протисудомну терапію, в/в введення препаратів Са, броміди, вітамінотерапія. Після насичення організму кальцієм (2-3 дні) на тлі його подальшого приймання і отримання вітамінів (ретинолу, групи В, токоферолу), проводять протирахітичне лікування.

ПРЕПАРАТИ ВІТАМІНУ Д

1.                      Відехол - олійний розчин 0,125% вітаміну Д3.

1 мл - 25 тис ОД 1 крапля - 500 ОД

2.                      Відехол - олійний розчин 0,25% вітаміну Д3.

1 мл - 50 тис ОД 1 крапля - 1 000 ОД

3.                      Відеїн у порошку по 1,0 г.

1,0 г - 200 тис. ОД вітаміну Д3.

4.                      Олійний розчин 0,125% вітаміну Д2.

1 мл - 50 тис ОД 1 крапля - 1 тис ОД

5.                      Олійний розчин 0,0625% вітаміну Д2.

1 мл - 25 тис ОД 1 крапля - 500 ОД

6.                      Спиртовий розчин 0,5% вітаміну Д2

1 мл - 200 тис ОД 1 крапля - 5 тис ОД

Клінічна класифікація гіпервітамінозу Д

Ступінь тяжкості	Клінічні прояви	Період
1 (легкий)	Без токсикозу. Погіршення апетиту, пітливість, дратливість, порушення сну, зменшення маси тіла, полідипсія, збільшення виділення кальцію з сечею проба Сулковича +++	Початковий
2 (середньої важкості)	Помірний токсикоз, погіршення апетиту, блювання, зменшення маси тіла, поява гіперкальціємії, гіпофосфатемії, гіпомагніємії, проба Сулковича +++ або ++++	Розпал
3 (важкий)	Виражений токсикоз, стійке блювання, значне зменшення маси тіла, приєднання ускладнень (пневмонія, пієлонефрит, міокардит, панкреатит та інш.), різкі зсуви біохімічних показників	Реконвалесценція. Залишкові явища: кальциноз різних органів і судин, їх склероз із розвитком коарктації аорти, стенозу легеневої артерії, ролітіаз, хронічна ниркова недостатність та інш.)

 

Найчастіше виділяють 3 форми діатезів:

Ексудативно - катаральний - своєрідний стан реактивності організму дітей переважно раннього віку, який характеризується схильністю до рецидиву катаральних процесів шкіри і слизових оболонок дихальної, травної, сечостатевої систем, зниженням опірності організму щодо інфекцій, частими алергійними реакціями, підвищенням збудливості нервової системи та лабільністю водно - електролітного обміну і пов'язаний з різними змінами зовнішнього середовища.

Основним шляхом сенсибілізації є аліментарний. Головні чинники, які призводять до клінічних проявів :

1.                      Харчові антигени

2.                      Лікарські речовини

3.                      Хімічні речовини

4.                      Вакцинація

Чинники, що сприяють розвитку ЕКД:

1.                      Спадкова схильність

2.                      Харчові алергени

3.                      Охолодження

4.                      Раннє штучне вигодовування

Клініка

Клінічна картина складається з шкірних проявів, ушкоджень слизової оболонки, комбінованих ушкоджень.

У перші тижні та місяці життя виникають :

-  Пітниця, яка легко виникає,

-  Стійкі попрілості за умови доброякісного догляду,

-  Себорейні лусочки (гнейс) жовтуватого кольору у ділянці великого тім'ячка , надбрівних дуг, надмірне злущування епітелію.

В другому півріччі клінічні прояви досягають розпалу:

Еритема - мокнуче подразнення шкіри з гіперемією, інфільтрацією у природних складках.

„Молочний струп" - утворюється на щоках. Це гіперемований інфільтрат шкіри щік, різко відокремлений від нормальної шкіри.

Строфулюс - тверді папули, які сверблять, в центрі папули з'являється крапкова везикула.

«Географічний язик» - злущування епітелію язика - один з перших проявів ушкодження слизових оболонок.

Збільшені регіонарні лімфатичні вузли, часом збільшуються печінка та селезінка.

Часто у дітей з ЕКД відзначають підвищену збудливість нервової системи. Діти дратівливі, емоційно лабільні, погано сплять.

Лікування

Раціональне харчування, виключити алерген ,десенсибілізуюча терапія,седативні засоби,солі кальцію , вітамінотерапія ,місцева обробка шкіри.

Нервово - артритичний діатез - розвивається внаслідок генетично зумовлених порушень пуринового обміну, що призводять до надлишкової продукції сечової кислоти, а також порушень вуглеводного і ліпідного обміну. У зв'язку з цим формується схильність до кетоацидозу.

Клінічні прояви нервово-артритичного діатезу представлені різноманітними синдромами: неврастенічний, шкірний, обмінний, спастичний.

Діти з нервово - артритичним діатезом частіше належать до астенічного конституціонального типу.

Спастичний синдром - найчастіше спостерігаються дискінезія жовчних проток, функціональні захворювання шлунка, кишкова колька, вегетосудинна дистонія, мігренеподібний головний біль, прояви бронхіальної астми.

Синдром обмінних порушень - артралгія, минущий нічний біль у суглобах (виникають за рахунок кристалізації уратів у внутрішньосуглобовій рідини), уратурія - супроводжується підвищенням екскреції кальцію і фосфору. Синдром обмінних порушень може проявлятися періодичним ацетонемічним блюванням.

Шкірний синдром - спостерігаються кропив'янка, набряки Квінке, суха і себорейна екзема, нейродерміт, алергодерматоз.

Лімфатико - гіпопластичний діатез - характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини, абсолютним і відносним лімфоцитозом, ознаками дисморфогенезу та ендокринною дисфункцією.

Клінічні прояви - гіперплазія лімфоїдних органів відзначається дуже рано і має генералізований характер (збільшені лімфатичні вузли, виражені аденоїдні вегетації, гіперплазія мигдаликів). Розміри печінки і селезінки збільшені. Нерідко виявляють гіпоплазію кількох внутрішніх органів.

Морфофункціональна незрілість внутрішніх органів, імунодефіцитний стан, дисфункція ендокринних органів призводять до того, що діти з лімфатико - гіпопластичним діатезом рідко є здоровими. Найчастішими ускладненнями є бронхіоліт і обструктивний синдром. Гіпоплазія серцево - судинної системи, вегетосудинна дистонія, порушення мікроциркуляції сприяють виникненню колапсу, ціанозу.

Анафілактичний шок

Анафілактичний шок є перерозподільним типом шоку и має розвиток у дітей с несприятливим алергічним анамнезом таатопічними захворюваннями и визначається як збочена імунна реакція швидкого типу.

Діагностичні критерії

Спочатку може бути локалізоване або тотальне свербіння шкіри, паління язика, долоней, підошви ніг, потім генералізована кропивниця, набряк Квінке. Швидке падіння артеріального тиску навіть до його відсутності, надмірна тахікардія або брадікардія, порушення свідомості, різка блідість шкіри та слизових оболонок, серцебиття до 200 і більше скорочень за 1хв. або брадікардія, глухі тони. Порушення дихання, бронхоспазм, набряк гортані, можливі судоми із зупинкою дихання. Може розвинутися синдром,, Гострого неефективного серця", макульозно-папульозній висип (з'являється при экспозицп аллергена від 30 хв і більше).

Критерії інструментального та лабораторного обстеження.

1. Вимірювання АТ і ЧСС.

3.                      Вимірювання частоти дихання.

4.                      Аускультація легень і серця.

5.                      Поширений клінічний аналіз крові з визначенням гемоглобіну і гематокриту.

6.                      Загальний аналіз мочи.

7.                      Біохімічні параметри крові (калій, натрій, гази крові, кальцій, білок та його фракції, коагулограма, глюкоза, білірубін, сечовина, альфа-амілаза крові).

8.                      Електрокардіограма.

Лікування:

1.                      При відсутності серцевої діяльності або її не ефективності - закритий масаж серця і штучне дихання.

2.                      Дихання 100% киснем.

3.                      В/венно адреналін 5мкг/кг з наступною підтримуючою тривалою в/венно інфузією розчину адреналіну в дозі 0,5 - 1 мкг/кг/хв, до стабілізації АТ.

4.                      В/венна інфузія осмотично-активних колоідно-крісталоідних розчинів (поєднування реополіглюкину, глюкози і розчину натрію хлориду).

5.                      Дімедрол - 1-2 мг/кг ваги тіла в/венно.

6.                      Эуфшн або його аналоги в/венно 5 мг/кг/ваги тіла.

7.                      Норадреналін 1 -5 мкг/кг в/венно при зберігаючийся гипотензії

8.                      Симптоматичні засоби при наявності показів: глюкокортикоідьі - 5 мг/кг/веса тіла по преднізолону в/венно, атропін, новодрін, допамін

9.                      Цілодобовий контроль всіх фізіологічних параметрів - кардіомоніторінг, пульсоксіметрія.

10.                  Апаратна ШВЛ при неефективності дихання, кровообігу.

При необхідності проводиться комплекс міроприємств із серцево-легеневої і церебральної реанімації, від своєчасності початку яких залежить рятування життя постраждалих. Обов'язкова госпіталізація усіх дітей з анафілактичним шоком в відділення інтенсивного лікування.

Ускладнення шоку:

-  респіраторний дістрес-синдром;

-  набряку головного мозку;

-  гостра ниркова недостатність;

-  порушення ритму серцевої діяльності;

Консультації спеціалістів за показами (алерголог, невролог, кардиолог, нефролог). На всіх етапах надання допомоги дитині обов'язкова регістрація у медичній документації всіх фізіологічних параметрів, даних лабораторних та інструментальних досліджень, терапевтичних міроприємств.

Алергічний набряк Квінкє

Діагностичні критерії:

1.                      Розвивається при влученні різних алергенів (харчових, пильцевих, лікарських і ін.).

2.                      Виникає гостро, відзначається набряк клітковини губ, вушних раковин, кистей, стіп, статевих органів.

3.                      Найчастіше виникає набряк слизової оболонки гортані, охриплість голосу, дисфонія, інспіраторна задишка.

Медична допомога:

1.                      Десенсибілізуючі препарати: димедрол 1% розчин 0.5-1 мг/кг в/м'язово або в/венно.

2.                      Лазікс 2% р-р - 1-2 мг/кг в/м'язово.

3.                      Адреналін 0.1% р-н - 0.2-0.3 мл підшкірно.

4.                      Преднізолон - 1-2 мг/кг в/м'язово або в/венно.

5.                      При ентеральному влученні алергену - ентеросорбенти (активоване вугілля 0.5-1.0 г/кг або 5% розчин Ентеродеза 10-50 мл), очисна клізма.

6.                      Госпіталізація до ВІТ.